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概述病因诊断治疗问答

皮肤脆性增加的病因

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　　卟啉系血红素合成过程中的中间产物，如图1所示。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体，由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ala)合成酶的催化下合成ala，再由卟胆原(pbg)合成酶经脱水后生成pbg，即卟啉的单吡咯前体。pbg经脱氨基生成羟甲基胆核，其中小部分转变成尿卟啉原?，而绝大部分则在尿卟啉原?合成酶的作用下生成尿卟啉原?，进一步脱羧生成粪卟啉原?，再不断氧化成原卟啉原?和原卟啉?，然后在亚铁螯合酶作用下与铁络合生成血红素。

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