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豹纹状眼底

豹纹状眼底的诊断

  眼底检查常因视网膜色素上皮层色素减少,脉络膜萎缩,其小血管网消失,大血管可以透见,使眼底显现出红褐色相间的粗大条纹状

  晚霞样或夕照样眼底:渗出性脉络膜炎为主的原田型病程晚期,脉络膜色素细胞和视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失,眼底呈现夕阳西下时的红色,称晚霞样或夕照样眼底。

  眼底樱桃红斑:因眼底动脉血运中断,视网膜后极部出现弥漫性灰白色水肿,眼底黄斑中心凹处,在周围灰白色水肿区的陪衬下,呈现醒目的“樱桃红斑”。

  眼底黄斑部的樱桃红斑点:尼曼-皮克病(Niemann-Pick’s disease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。

  眼底发现黄斑呈带灰色变色:Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良,是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。其特征为轻度Hurler综合征面容,多发性骨发育不良,有严重的神经系统症状和智力明显低下。眼底检查,可以发现黄斑呈带灰色变色,以后甚至失明。

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