在未患艾滋病的老年人 卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部,表现为紫色或暗褐色斑块或结节,呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织,约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散.
伴有艾滋病的病人 卡波西肉瘤可能是首发症状.仅仅表现为隆起的紫色,粉红色或红色的丘疹,或圆形,卵圆形褐色或紫色斑块,往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜.可在皮肤上广泛播散,并伴有内脏损害及淋巴结转移.可能会有广泛出血包括内脏出血.
可分以下5种亚型:
1.经典型卡波氏肉瘤classic Kaposi sarcoma) 早期损害最常见于足趾及跖部,呈淡红色、紫色或蓝黑色斑和斑片,并扩展和融合形成结节或斑块。有橡皮样硬度,看起来像暗紫色血管瘤。患肢可有水肿。以后斑块和结节亦可发生于臂部、手部,甚至扩展至颜面、耳、躯干或口腔。特别是软腭。病程呈缓慢进行性,可致下肢显著增粗。疾病早期,皮损可周期性缓解,结节可自然消退,遗留萎缩性和色素增深的瘢痕。胃肠道为最常见的内脏受累部位。肺、心、肝、结合膜和腹部淋巴结亦可受累。骨骼改变有特征性和诊断性。骨受累表现为骨质疏松、囊肿和骨皮质侵蚀。骨骼损害为疾病广泛播散的指征。本病进展缓慢,内脏及淋巴结罕受侵,预后较好。
其特点可归纳如下:
(1)多见于50~70岁的老年男性。
(2)皮损常见于下肢远端、手、前臂等处,后期可出现于面部、耳、躯干及口腔,特别是在软腭较多见。
(3)皮肤损害为红色、紫红色、淡蓝黑、青红丘疹或斑块,逐渐增大融合成大的斑块、结节,结节质硬如橡皮。可出现明显的局部淋巴水肿。
(4)可累及内脏、骨骼。内脏以胃肠道最常见。此外,心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可累及。骨骼受累表现为骨质疏松、囊肿,甚至侵蚀皮质。骨骼变化富有特征性,有诊断价值。
(5)自觉烧灼、瘙痒或疼痛。
2.非洲皮肤卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma) 常见于20~50岁的男性,可见四肢出现结节性、浸润性血管肿块。此型Kaposi肉瘤流行于热带非洲。呈局部侵袭性。常伴发下肢显著水肿,骨受累。
3.非洲淋巴结病性卡波氏肉瘤(African lymphadenopathic kaposi sarcoma)发生于10岁以下儿童,淋巴结受累,可有或无皮肤损害。呈侵袭性经过,往往在发病后两年内死亡。出现皮损前淋巴结,特别是颈淋巴结肿大。损害亦见于眼睑和结合膜,呈出血性组织团块并下垂。常伴发泪腺、腮腺和颌下腺肿大,与Mikulicz综合征相似。
4.艾滋相关卡波氏肉瘤(AIDS-associated Kaposi sarcoma) 好发于头、颈、躯干和黏膜。皮损开始为1或数个红色到紫红色斑,继而迅速进展为丘疹、结节和斑块。损害较小,分布广泛,进展迅速。暴发性者则可有淋巴结和系统性受累。内脏受累,最常见者为肺(37%),胃肠道(50%),淋巴结(50%)。
其特点可归纳如下:
(1)主要见于20~50岁的青壮年艾滋病患者。
(2)皮损分布广泛,多发生于头、颈、躯干、足底部。
(3)皮肤损害为红色斑疹,周围有苍白晕;以后变成紫色或棕色斑块或结节,苍白晕消失;皮损较小,直径约1cm左右,呈对称分布。
(4)可有口腔黏膜及胃肠道损害。
(5)发展迅速,病死率高。
5.免疫抑制相关卡波氏肉瘤(immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma) 损害类似经典性卡波氏肉瘤。发病部位差别较大。内脏受累比率不等。
临床表现的骨骼改变,有特征性和诊断性意义。结合组织病理检查的特点,即可诊断。
1.病史 患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史,或外伤等。
2.临床特点 老年人,发生于足趾、足弓部位的,多发性浸润性暗红色结节,易破溃,自觉疼痛。
3.组织病理 提示为缺血性血管内皮细胞的恶性肿瘤。
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