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新生儿发绀

新生儿发绀的诊断

  一、检查

  一般检查 血常规、血糖、吸氧前后血气、胸片、心电图。

  采动脉血做血气,如PaO2在5.3kPa(40mmHg)以下,可确定为青紫。一般吸入纯氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上,可除外任何原因引起的右至左分流。

  胎盘血管畸形时,一胎儿的血液红细胞及血红蛋白过高,另一胎儿有明显贫血。

  高铁血红蛋白血症时,高铁血红蛋白浓度≥15g/L(1.5g/dl)时,血呈深棕色,皮肤及黏膜出现青紫。

  二、鉴别

  检查新生儿有无青紫时,必须正确区分周围性青紫和中心性青紫,口唇和口腔黏膜,是反映有无真正青紫最可靠和最灵敏的部位。明显的局部青紫在新生儿尚需与某些皮肤色素着色如胎生青记区别。新生儿常可见普遍的皮肤花纹,在寒冷环境下更明显,是因皮肤血管舒缩的自动调节不稳定引起。面先露分娩的婴儿在头面部可见由于压力造成的淤血、水肿,局部皮肤甚至口唇可呈青紫色,应与中心性青紫区别。

  1、有无先天性心脏病的鉴别 新生儿出现严重青紫应详细检查有无先天性心脏病,许多先天性青紫型心脏病在新生儿期即表现症状,如法洛四联症、肺动脉狭窄或闭锁、三尖瓣闭锁或关闭不全、大血管移位,总动脉干、左心发育不良综合征等。应注意在新生儿期某些青紫型先天性心脏病有时可不表现青紫,例如法洛四联症在新生儿期因动脉导管开放,进入肺循环内血液无明显减少,青紫便不出现。总动脉干因新生儿期肺内小动脉尚未硬化,肺循环压力较低,可有大量血液进入肺内,此时青紫很轻或无明显青紫,相反某些非青紫型心脏病在新生儿期有时可出现青紫,如室间隔缺损当某些因素使肺动脉压增高,超过主动脉压时,右室压力大于左室压力,经过缺损口的右至左分流使婴儿产生青紫。

  当青紫伴有心脏杂音,心界扩大或心力衰竭时,先天性心脏病的诊断显然可以确立。但青紫有时可单独存在,某些极严重的青紫型先天性心脏病在新生儿期并不出现杂音,例如完全性大血管转位和肺动脉瓣闭锁如不合并其他心脏畸形,均听不到杂音或无响亮的杂音。

  另一方面,新生儿期听到心脏杂音并不能肯定就是先天性心脏病。严重窒息复苏后婴儿,因乳头肌缺氧性损伤而使三尖瓣关闭不全,在剑突下或胸骨左缘3~4肋间可听到响亮收缩期杂音,此时若同时伴有肺动脉高压,产生导管水平或心房水平的右至左分流,形成持续胎儿循环,婴儿表现严重青紫,是一种需要与先天性心脏病区别的临床症候群。

  2、肺源青紫与心源性青紫的鉴别 通常认为吸入纯氧后青紫消失,则此青紫是由肺部疾病引起,如不消失则是心源性青紫。但并不完全如此,如:

  (1)新生儿肺部疾病:肺部疾病尤其是肺透明膜病,在病程中常产生肺内或经卵圆孔的右至左分流,出现严重青紫,此时吸入纯氧并不能提高PO2,使青紫减轻或消失。

  (2) 大血管转位:婴儿在吸入室内空气时有严重青紫,吸入纯氧后青紫可减轻,其机制是吸入纯氧后可降低肺血管阻力,增加动-静脉血经卵圆孔或动脉导管的分流,动-静脉血得以更好地混合,婴儿青紫可稍减轻。因此对吸入纯氧的反应,只能考虑为疾病的病理生理机制和病变的严重程度,不能确定引起青紫的病变是心源性的或肺源性的。

  (3) 动脉导管开放:动脉导管开放可因合并心力衰竭,引起肺泡渗出和小气道阻塞而产生青紫,吸入纯氧后青紫可消失,这是因为动脉导管开放虽是心脏病,但低氧血症产生的机制是肺泡通气不足。

  一般说来,吸入纯氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上,可除外任何原因引起的右至左分流。

  当青紫是由右至左分流引起时,为要区别右至左分流是肺源性或心源性,可静脉注射肺血管扩张药加以区别。通常用妥拉唑林或酚妥拉明扩张肺血管,降低肺动脉压力,剂量为0.5~1.0mg/次,经由头皮静脉在20min注入,若能直接注入肺动脉则效果更好。注入后如肺血管阻力降低,Pa02明显升高,青紫减轻或消失,提示心脏结构正常,此右至左分流可能是由肺部病变或肺血管病变引起。

  3、高铁血红蛋白血症的鉴别 新生儿较婴幼儿及儿童更易发生高铁血红蛋白血症,这是因为新生儿血液中含有更多的胎儿血红蛋白,比成人型血红蛋白更易形成高铁血红蛋白。当高铁血红蛋白浓度≥15g/L(1.5g/dl)时,血呈深棕色,皮肤及黏膜出现青紫。新生儿高铁血红蛋白血症病因有3种:

  (1) 暂时性NADH高铁血红蛋白还原酶缺陷:无家族史,呈中度青紫,不伴缺氧症状,新生儿期后青紫可逐渐减轻。

  (2) HbM病:较少见,为显性遗传性异常血红蛋白血病,有明显家族史,青紫常持续,少数呈间歇发作,任何治疗方法均无效。

  (3)中毒或药物引起的高铁血红蛋白血症:有报道用含有硝酸盐或亚硝酸盐的井水冲奶粉喂养新生儿后,引起新生儿高铁血红蛋白血症。引起高铁血红蛋白血症的药物有磺胺类、抗疟药、安替比林、维生素K1和非那西汀等。高铁血红蛋白血症的血液呈深棕色,与空气摇混后不转红,根据此点可与其他原因引起的中央性青紫区别。药物或中毒引起的高铁血红蛋白血症静注亚甲蓝或维生素C后,青紫即减轻或消失,先天性高铁血红蛋白血症对此治疗无反应。

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