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概述病因诊断治疗问答

视觉失认的诊断

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　　包括物体失认症、相貌失认症、同时失认症、色彩失认症、视空间失认症等。

　　(1)物体失认症:病人不能认识所清楚看到的普通物品，如帽子、手套、钢笔等。

　　(2)相貌失认症:病人对熟悉的人(可包括妻子儿女等最亲近的人)的相貌不认识。

　　(3)同时失认症:又名综合失认症。病人能认识事物的各个局部，但不能认识事物的全貌。如一幅画上两个人进行棒球练习，却识别不了两个人谁投给谁球。

　　(4)色彩失认症:不能识别颜色的名称及区别。

　　(5)视空间失认症:不能识别物体空间位置和物体间的空间关系。

　　视觉失认需要做如下鉴别：

　　知觉性视觉失认(perceptive visual agnosia)：知觉性视觉失认是指患者行走时虽能回避所遇到的障碍物，但在很多方面行若盲人。患者不能命名出示的物件名称，不能画出这些物体，也不能在一系列物体样本中拣选出相同的物体。患者不能指出检查者告知的物件，但患者的视力和视野正常，患者也能区分光源强度和亮度的微小的改变。它们的缺陷是视觉模式认识的障碍，一些患者主诉不能看到静止的物体，一旦这些物体开始运动，患者就能从背景中认出。两侧距状裂或枕颞区病变(多为缺血性病损)常造成这种失认，且于示皮层恢复期出现。纹状皮层视觉通路以外的组织，如丘脑枕、上丘和顶叶在认知光线和运动中亦起一定作用。

　　联想视觉失认(associative visual agnosis)：联想视觉失认是指病人不能视觉辨认物体，但能画出该物体，也能从一系列物体样本中指出该物体，说明患者视力知觉正常。图片的识别比实物的识别更加困难。在恢复期，该型失认会逐渐减轻。视觉失语(optical aphasia)是指患者不能命名已被认知的物体，但患者能正确地解释该物体的用途。

　　以上两型失认多伴有右同向偏盲、纯失读症和颜色命名缺欠。多为左枕叶内侧面和胼胝体压部病损所致，以缺血性病损最多见。视觉失认还包括颜色失认和面孔失认。

　　颜色失认(color agnosis)：皮层色盲(color blindness，achromatopsia)患者不能辨认不同颜色。获得性色盲是两侧或优势半球的枕颞叶下部病损累及舌回和梭回，但距状皮层幸免所致。距状皮层下病损波及舌回中1/3，以及距状皮层下病损波及侧脑室后及后面的白质时，都可以出现颜色失认。大脑后动脉枕下支阻塞，但供应原始视觉皮层的距状支通畅无阻时可出现色盲。处理颜色觉的大脑构造和处理深度和空间觉的构造不同。每侧半球视觉联合皮层下部介导其代表半侧视野上和下1/4的颜色色盲患者常有上1/4象限盲，是因为纹状下皮层和视放射受累之故。单侧枕颞梗死患者可出现下半侧色盲，同时有上1/4象限盲。

　　颜色失认患者能看出不同颜色的图谱，但不能命名颜色，也不能拣出检查者指令的颜色。但是对口语有关颜色的询问对答无误，如能正确回答"天是什么颜色"等。优势半球枕颞叶下内面病损最易出现颜色失认，所以颜色失认患者常有右同向性偏盲和纯失读症，失读症是因同时累及左侧枕颞叶过渡处的上隔区内侧;而偏盲是因累及左侧膝状体、视放射或距状皮层之故。

　　面孔失认(prosopagnosia)：双侧枕颞叶下部病损也可造成视觉辨别面孔的困难，同时辨别视觉上相似的物体，如停车场的特定车辆亦有困难。病人丧失从一般物体中捡选出特定的个体物体的能力。面孔失认患者甚至不能单凭视觉辨认自己的亲属，只有从亲属的说话声音辨认其人。但是患者仍能认知面孔和区别不同的面孔。面孔失认患者对辨认广为人知名人的照片亦有困难，甚至面对自己的照片亦不能辨认自己。严重时患者坐在镜子前面看自己竟不能认出是自己。多数尸检发现面孔失认患者是双侧梭状回病损或联系中断所致。梭状回可认为是辨认面孔的视觉联合区，其缺陷可能是部分视觉记忆缺欠。

　　部分面孔失认患者对物体辨认能力比面孔辨认能力要好些，部分患者则相反。另外单侧右枕颞叶区病损也可出现面孔失认，这可能是因为左枕颞皮层主司物体的辨认，而右侧主司面孔辨认。

　　面孔失认患者对物体非经典外形亦有失认，如不能辨认折叠放置的眼镜，而当其打开时则能正确认出。有时表现奇怪的"矛盾性熟知"(paradonical knowledge)，患者见到名人照片或名画像时出现，如见到观音画像时，却说："这可能不是观音"。

　　中枢性眼盲患者可出现Charcot-Wilbrant综合征，表现有视觉记忆障碍，病人不能回忆物体的颜色，或不能记忆熟悉物体的外形。

　　视觉图像组合失认(visual simultanagnosia)：视觉图像组合失认是指患者不能认识和理解整个视觉图像的意义，但对图像的各组成部分的认识和理解毫无障碍。患者对一复杂画像的各个亚单位能正确地认识和理解，但对整个画像的意义则不能理解。如患者不能计算出撒在桌子上的硬币总值，但能说出每个硬币的代表值。

　　视觉图像组合失认患者可能同时还有视野缺损(单或双侧下1/4象限)。视觉图像组合失认可能是因空间物体整合所需眼运动的障碍，也可能是视觉冲动传导全过程的空间和时间相互作用的障碍，从而出现持续视觉空间注意缺欠，也可能是和结构构图有关的视觉物体编码定位过程的障碍。

　　视觉图像组合失认患者可能表现为"视而不见"，静态物体在直接观察时消失。该现象是因为两侧上枕叶视联合皮层病损所造成。视觉图像组合失认患者还常伴有Balint综合征的其他症状。

　　视觉图像组合失认患者可以是Alzheimer病的首发或突出的临床表现，这些患者被称为Alzheimer病视觉变异型(visual variant of Alzheimer′s disaese)，其皮层萎缩以半球后部为重。该型患者常就诊于眼科。患者视力正常，无颜色失认，洞察力良好，并有幽默感，也表现有语言障碍，不能阅读，有视空间障碍。影像学表现双侧皮层萎缩，以枕顶叶为突出。

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