患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。常发生各种化脓性感染,如肺炎、脑膜炎、中耳炎、败血症和脓疱病等。
辅助检查
1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。
2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。
3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。
4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。
5.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。
6.细胞免疫功能正常。淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。
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