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肢端硬化

肢端硬化的诊断

  1.主要指标近端硬皮,有对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚,紧硬,类似病变也见于整个四肢、面、颈、躯干(胸腹)。

  2.次要指标

  (1)上述皮肤改变仅限于手指。

  (2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄。由于缺血指端有下陷区,指垫组织丧失。

  (3)肺底部纤维化:无原发性肺疾患者双肺底部出现网状线索、结节、密度增加,亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。

  当PSS患者出现蛋白尿、高血压或氮质血症时可诊断PSS肾损害。但不少患者,尤其在疾病早期,常无明显肾损害表现而被漏诊。对PSS患者应该结合临床表现、肾动脉造影及肾活检,以提高肾损害的诊断。

  实验室检查:

  1.尿液检查蛋白尿<500mg/24h,镜下血尿及颗粒管型。

  2.血液检查部分病例血中可找到狼疮细胞,血沉正常或轻度升高;蛋白电泳约半数患者丙种球蛋白升高;血BUN、Scr升高,血尿素氮>25mg/dl,Ccr下降;血浆肾素水平升高。

  3.免疫学检查

  (1)类风湿因子(RF):1/3PSS患者RF阳性。

  (2)ANA:70%PSS患者ANA阳性。

  (3)抗Scl-70抗体:为弥漫型PSS的标记性抗体,见于50%~60%的患者。

  (4)抗着丝点抗体:为局限型PSS的标记性抗体,70%~80%的局限型PSS患者抗着丝点抗体阳性。

  (5)抗核仁抗体:30%~40%PSS患者该抗体阳性,弥漫型PSS阳性率高。

  (6)抗核糖核蛋白抗体(抗RNP抗体)和抗SS-A(Ro)抗体有时阳性。

  其他辅助检查:

  1.肾活检肾活检是评价PSS患者肾损害的重要途径。组织学上将肾损害分为急性和慢性两种形式,为评价肾损害的严重性和分型提供了帮助。急性病变(动脉黏液样水肿、小动脉纤维素样坏死、肾小球毛细血管内血栓以及肾梗死)总是见于急性少尿型肾衰,多数提示病情严重。慢性非活动性病变(动脉内膜硬化、肾小球硬化、肾小管萎缩和肾间质纤维化)提示患者为急性肾衰后遗的肾功能损害。轻到中度的慢性病变通常见于病程长、慢性经过或以肾功能不全和轻度蛋白尿伴或不伴轻度高血压为特征的病情稳定者。有些无临床肾病病史的患者,这些非活动性病变仅在尸解时才被发现。

  2.肾活检指征PSS患者肾活检指征有限,而且没有明确定义。对于PSS、狼疮性肾炎和混合性结缔组织病患者的鉴别,肾活检具有相当大的价值。PSS伴急性肾功能衰竭患者,如不能明确诊断为PSS肾脏危象,而且又无法排除间质性肾炎等疾病所致,可通过肾活检而明确诊断。由于PSS患者肾脏病变不能从临床和其他实验室资料来估计,因此肾活检可为PSS的预后提供有用的资料。

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