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塞泽里综合征的诊断

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　　检查

　　1.血象

　　白细胞计数一般为(15～20)×109/L，最高为238×109/L，并出现典型S细胞。S细胞>10%～15%者有诊断意义，常随病情恶化而增加，可达80%，甚至90%以上.

　　2.骨髓象

　　早期正常，晚期可见S细胞，我们所见病例达29%。

　　3.其他肝、肾功能

　　血清蛋白电泳和电解质测定一般正常。上海华山医院皮肤科曾测所见病例的E花环试验：Et和Ea与淋巴细胞转化率均低于正常，说明患者细胞免疫功能低下，不仅如此，B淋巴细胞也仅为正常的50%，表明患者的体液免疫功能也降低。

　　4.病理检查：真皮上部血管周围出现不等量S细胞。S细胞也可侵入。

　　表皮内，形成Pautrier微脓肿。不同于MF者为其他浸润细胞比较单一，仅见少数巨噬细胞，罕见中性粒细胞、浆细胞或嗜酸粒细胞。晚期细胞浸润可扩展至真皮深层或皮下组织，可转变成高度ML。

　　5.免疫组化：淋巴样细胞表达CD2 ，CD ，CD5 ，CD45RO ，CD8-和CD3O-，类似其他低度皮肤T细胞淋巴瘤，如MF。在大多数病例中，皮肤浸润，周围血和受累的表浅淋巴结中有TCR基因克隆重排。

　　诊断

　　本病的特征为剥脱性红皮病，奇痒，浅表淋巴结及肝，脾肿大，以及白细胞增多和血中S细胞增加15%以上。一般不难诊断。本病需要结合临床与病理才能确定，特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的塞泽里细胞(一般应在10%以上)，对诊断有一定的意义。在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞，对其意义尚待进一步探讨。因此，不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。

　　鉴别

　　有时需与其他伴红皮病表现的疾病(如慢性淋巴细胞白血病、Hodgkin病、红皮病型MF和成人T细胞白血病等)鉴别。慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟淋巴细胞，少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同。Hodgkin病患者外周血中无S细胞。

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