本病临床上较为少见，男女发病均等，是胚胎发育过程中心内膜垫发育不全或停顿引起的心脏畸形，常于婴幼儿期出现严重心功能衰竭和肺动脉高压，又称心内膜垫缺损和房室间隔缺损，病变包括上房室瓣、下房室间隔缺损和房室瓣的异常，形成从单纯原发孔型房间隔缺损到同时合并巨大室间隔缺损和二、三尖瓣严重异常的复合畸形。
诊疗基本知识
房室管畸形_医生医院
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