皮肤卟啉病的治疗方法_皮肤卟啉病怎么办可以治好吗_皮肤卟啉病用药

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皮肤卟啉病的治疗

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　　1.红细胞生成性原卟啉病

　　(1)口服β-胡萝卜素是控制本病惟一有显效的药物。按每天3mg/kg剂量分3次连续服用4～6周，待出现掌跖黄染后减量维持2～3个月，可使患者对日光的耐受时间明显延长，使能适应正常的生活和工作。其机制可能是通过在皮肤中形成的β-胡萝卜素保护层及对氧自由基的猝灭作用，而阻断了卟啉所致的光毒性损伤。由于对本病的卟啉代谢障碍并无影响，因而在每年发病季节及之前有规则地服用本药是必需的。除皮肤黄染外(在减量和停服后可自行消退)，一般无其他不良反应。

　　(2)维生素B6大剂量疗法晨起口服，以后每小时1次，连服10次，可使症状改善。其机制可能与促进烟酸和烟酰胺的生成、减轻光过敏现象有关。

　　(3)口服烟酰胺和维生素E。

　　(4)考来烯胺(消胆胺) 餐前服用。其在肠道与原卟啉结合，阻断原卟啉的肠肝循环，从而促进过多原卟啉的排除，对防止本病肝胆病变的进展有效。

　　2.迟发性皮肤卟啉病

　　(1)氯喹和羟氯喹可增可增加肝脏的卟啉释出和排泄，从而改善症状。

　　(2)静脉放血其机制一是耗竭血红素，使本病中过量产生的卟啉中间产物形成血红素，二是耗竭体内贮存的铁，改善肝脏的铁质沉着。

　　3.先天性红细胞生成性卟啉病

　　主要为对症处理。严重的长期的溶血是脾切除的明确指征。脾切除后可使溶血性贫血改善，抑制红细胞生成，减少卟啉的过多生成，降低皮肤的光敏感性，对本病能起较持久的缓解作用。

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