血卟啉病
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血卟啉病 (紫质病)

什么是血卟啉病
血卟啉病又称紫质病,是由于血红素合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱疾病,主要病理变化为体内卟啉代谢紊乱,引起全身多个系统和器官的临床症状,主要是皮肤症状、腹部症状及神经系统症状三组表现。可分为先天性和后天性两类及(或)卟啉前体和胆色素原生成增多、浓缩异常升高和排泄增多,并存组织中蓄积。该病主要累及神经系统和皮肤。由于临床发病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神症状起病,易造成误诊,甚至因为滥用药物诱发危象。
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诊疗基本知识
发病部位
血液系统
多发人群
所有人
典型症状
黄疸 贫血 水肿 发热
临床检查
卟啉病检查 血卟啉病检查
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