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联合免疫缺陷病 (免疫缺陷病 )

联合免疫缺陷病的遗传

  联合免疫缺陷病不是遗传病,但是具备遗传倾向。遗传倾向即有遗传的可能性,父母遗传给下一代的不是疾病的本身,而是遗传容易发生联合免疫缺陷病的体质,即遗传易感性。遗传是发病的一个重要重要原因,但不是因素。具体病因如下:

  联合免疫缺陷病的病因有的是先天致畸因素引起的如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷又表现了体液免疫功能缺陷。1、严重联合免疫缺陷病有常染色体隐性遗传性SCID,有ADA缺乏的SCIDX连锁隐性遗传性SCID,伴有白细胞计数减少的SCID等病因;伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病为X连锁隐性遗传基本缺陷不明。2、共济失调毛细血管扩张症为常染色体隐性遗传;伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,为淋巴细胞及淋巴组织减少胸膜结构异常血清中各类免疫蛋白水平不一,有的增加或降低有的正常。

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