1.单纯周围性舌下神经损伤:
单侧性舌下神经麻痹时病侧舌肌瘫痪,伸舌时舌尖偏向患侧,病侧舌肌萎缩;两侧舌下神经麻痹则舌肌完全瘫痪,舌位于口腔底不能外伸,并有言语、吞咽困难。
2.伴有后组脑神经损伤的舌下神经损伤(延髓麻痹):
后组脑神经(舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经)皆发源于延髓部位,相互关系甚为密切,统称延髓神经。当中枢性舌下神经损伤(核性和核上性)和颅底节段的周围性舌下神经合并后组脑神经损伤时,常复合在与延髓相关病变的临床表现中, 并以延髓麻痹的形式出现,是舌下神经损伤最常见、最主要的类型之一。也是颅脑疾病波及延髓后的重要表现,延髓麻痹的主要分类及临床表现有:
2.1.下运动神经元性延髓麻痹 又称延髓性麻痹,系延髓的神经核或其周围神经受累所产生。舌下神经合并舌咽神经、迷走神经、副神经损害时的核性和核下性损害的区别较为困难,有无邻近结构同时被侵犯的症状与体征有助于诊断。第Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ对脑神经核均位于延髓,延髓体积小,因而病变很少,只损害这些脑神经核或其脑内纤维而不影响其他结构。所以,这些脑神经的核性病变常常伴有对侧肢体的感觉和运动障碍(交叉性瘫痪)。两侧舌下神经核非常接近,因此舌下神经的核性病变常常是两侧性的。舌下神经核的损害,除了产生舌肌麻痹外,还可产生同侧口轮匝肌麻痹;舌下神经的核下性病变则并不影响口轮匝肌功能,因其下神经核发出的纤维中有一部分参与面神经,支配口轮匝肌。后组脑神经合并损害的临床综合征及其诊断:临床表现为延髓神经支配的咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩。可见吞咽困难,进食时食物由鼻孔呛出,声音嘶哑,讲话困难,构音不清,咽腭反射消失。核性损害时尚可有舌肌束性纤维颤动。
2.2.上运动神经元性延髓麻痹 又称假性延髓麻痹,系两侧皮质脑干束损害所产生。舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经的合并损害可有核上性病变。病变位于大脑皮质和延髓之间的皮质延髓束者为核上性,在诸核的部位者则为核性。舌咽神经、迷走神经的核上性支配是两侧性的,在此一侧核上性病变时一般不引起舌咽神经及迷走神经麻痹,但有的病例在急性期可出现暂时性的构音障碍、吞咽困难,数天后即消失。所以一侧性咽、喉麻痹,病变的位置肯定是核性和核下性。副神经支配的胸锁乳突肌和斜方肌是两侧皮质支配的,因此当一侧核上性损伤胸锁乳突肌和斜方肌仍保持正常,仍能收缩而不为临床所注意。舌下神经受大脑皮质支配虽然基本上是双侧的,但主管伸舌作用的颏舌肌系由对侧大脑皮质所支配,在一侧核上性病变时,可以出现伸舌偏向病灶对侧,并常伴有偏瘫。所以,一侧核上性锥体束病变时除发生对侧偏瘫外,在脑神经中主要只引起舌下神经麻痹(伸舌偏向病灶对侧)和面神经麻痹(病灶对侧的面下部麻痹)。在第Ⅸ至Ⅻ脑神经的核上纤维(皮质延髓束)两侧性损害时,则造成两侧咽、喉、舌、面部和咀嚼运动障碍,此综合征称为核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪或不全瘫痪,软腭、咽喉、舌肌运动困难,吞咽、发音、讲话困难。由于是上运动神经元性瘫痪,因此无肌肉萎缩,咽反射存在,下颌反射增强,并可出现强哭、强笑。
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