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神经鞘黏液瘤 (神经鞘瘤)

神经鞘黏液瘤的诊断

  1.检查:

  1.1.组织病理

  1.1.1.经典型神经鞘黏液瘤 通常由互相连接的小叶和束构成真皮内界限清楚的肿瘤。束含有大量黏液瘤性基质,仅有少量细胞成分。细胞形态不一,呈肥胖梭形、细长形,有双极胞浆突,或呈星形。核染色稍深,无明显核仁。核分裂象稀少或无。偶见多核巨细胞。黏液性基质常由部分保留的包膜或周围受压缩的纤维组织分开。虽常可发现其附近各神经小支,但通常不容易辨认其与神经直接连接。

  1.1.2.细胞型神经鞘黏液瘤 为界限不清的浸润性损害。累及真皮大部分,甚至累及皮下组织,肿瘤生长外观呈束状、丛状、结节或巢状。肿瘤主要由上皮样细胞,胞核大呈卵圆形,胞浆丰富,嗜酸性胞膜不明显。染色质常集中在核膜上,有一明显核仁。亦可见梭形细胞,特别是当细胞形成巢状或漩涡状时,核肥胖或卵圆形。核分裂象明显,有不同程度的细胞非典型性。亦可见多核巨细胞。通常缺乏黏液样物质,或沿个别细胞巢周围集聚。

  1.2.免疫组化检查

  1.2.1.经典型神经鞘黏液瘤 黏液基质中的细胞对S-100蛋白和Ⅳ型胶原呈强阳性,对神经元特异性烯醇化酶和Leu7(CD57)抗原呈阳性。当包膜保留时则上皮膜抗原呈阳性反应,轴突的神经丝染色为阴性。黏液瘤性基质对酸性黏多糖染色呈强阳性反应。

  1.2.2.细胞型神经鞘黏液瘤 细胞型神经鞘黏液瘤S-100蛋白和HMB45均阴性可与黑色素瘤鉴别。同样Leu7(CD57),Ⅳ型胶原和上皮膜抗原为阴性或局灶性弱阳性。NK1/C3神经元特异性烯醇化酶,平滑肌特异性肌动蛋白和CD34抗原有散发的阳性报告,仅波状纤维蛋白常呈阳性。

  2.诊断:根据临床表现、皮损特点、组织病理特征性、免疫组织化学染色检查即可诊断。

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