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肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速的诊断

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　　1.诊断：1993年Schwarts提出计分法LQTS诊断标准，为目前国际上通用的诊断标准。

　　1.1.肾上腺素能依赖性TDP发作间歇期心电图特点

　　1.1.1.Q-T间期延长和T、U波异常 A、Q-T间期延长：传统诊断标准为Q-T间期及QTc≥0.44s。1993年提出的国际通用诊断标准为男性≥0.45s、女性≥0.46s为延长。本病患者Q-T间期延长通常是长期存在的但其程度经常变化有时可不延长，随着年龄的增大可渐有缩短，运动可使Q-T间期延长。Q-T间期的长短与突变基因的种类有关。LQTS1、LQTS2者Q-T间期多为正常LQTS3LQTS4者Q-T间期多为延长。在TDP发作前数秒至数分钟内，可见Q-T间期(QTc间期)明显延长、TU波明显异常，并可逐搏表现不同，逐天改变，甚至瞬息改变。TDP发作时Q-T间期大多>0.44s少部分患者>0.60s。B、T、U波形态异常：T波宽大、U波波幅增加。不同类型突变基因的LQTS亚型间T波形态可有不同，可表现为增宽、变尖及降低等。可出现T波电交替(即T波正向及负向交替出现)常出现在肾上腺素能依赖性TDT发作前，而间歇依赖型TDP无此特点可作鉴别。它亦是识别高危患者的一个重要而客观的指标。U波亦可显著增高(>0.15mV为显著U波)，亦可呈U波电交替，尤以出现QT(U)电交替更具诊断价值。TU振幅QT电交替可呈波动性改变，且与患者的疾病发展程度、剧烈运动及情绪激动有密切关系。复杂的TU形态变化常是严重心律失常出现的前兆。

　　1.1.2.在发作间歇期内或Q-T间期正常时用促使交感神经张力增加的方法，如运动试验、冷加压试验或瓦氏动作，或静脉滴注异丙肾上腺素等增加心率的措施时可使原有的Q-T间期延长者更延长Q-T间期正常者发生延迟，T波增大增宽，U波振幅增加，并可诱发TDP。Kadise(1990)提出静息时QT正常而运动时异常延长是“潜在性LQTS”的概念。说明通过对LQTS患者家族运动试验，观察T、U波的变化对其是否发病具有一定的预测作用。

　　1.1.3.发作间歇期内可见室性期前收缩或R-on-T室性期前收缩基础心律多为窦性心律。④Q-T间期离散度大：常规导联中最长与最短Q-T间期之差值为Q-T间期离散度，反映心室复极的离散度(QTd)。正常人均为89ms，LQTS患者人均为155ms。

　　1.2.肾上腺素能依赖性TDP发作期心电图特点

　　发作时频率为150～180次/min，TDP可由R-on-T型(R-on-U型)室性期前收缩诱发。也可见于心室复极时间极度延长Q-T/R-R≥1时，匀齐而正常的心搏亦可落入心室异常延缓的复极期内诱发产生ADP。本型ADP没有一长一短周期的特点，这是与间歇依赖型ADP鉴别的主要依据之一。

　　2.鉴别：

　　2.1.尖端扭转型室性心动过速与其他多形性室速的鉴别甚困难，主要依据其QT间期延长、U波、常无严重的器质性心脏病、有特殊的病因，常反复发作并可自行终止等特点。

　　2.2.与一般室速或心室颤动相鉴别。一般室速表现为一系列形态几乎固定的宽大QRS波，ST段与T波可以辨认，发生往往不会自行停止;一般室速也可由RonT室早诱发，但室早配对间距较短。室颤时无法识别QRS波及ST段与T波，发作持续即死亡。

　　2.3.与发作性晕厥和猝死的疾病鉴别，例如应与间歇依赖性TDP、预激综合征伴极速性心房颤动、特发性心室颤动、Brugada综合征、病态窦房结综合征及癫痫等相鉴别。应除外继发性Q-T间期延长。

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