克里格勒-纳贾尔综合征会遗传吗_克里格勒-纳贾尔综合征遗传给后代吗

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克里格勒-纳贾尔综合征的遗传

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　　克里格勒-纳贾尔综合征是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。克里格勒-纳贾尔综合征遗传方式如下：

　　临床上是一种常染色体隐性遗传疾病，父母多为近亲婚配，患儿肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶完全缺乏，不能形成结合胆红素，致血中非结合胆红素明显增高。克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型，首由Crigler等于1952年报道，过高的脂溶性非结合胆红素，经尚未发育成熟的血-脑脊液屏障，扩散入脑脊液及脑实质内，引发胆红素脑病。克里格勒-纳贾尔综合征Ⅱ型，由Arias于1962年发现，故又称Arias综合征(AriasSyndrome)。本型较少发生胆红素脑病。由于尿嘧啶二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGT1A1)的编码区域不同部位的基因突变，UGT1Al酶活力减少甚至缺如;克里格勒-纳贾尔综合征根据UGT1A1的缺乏程度分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型是常染色体隐性遗传型，肝内UGT1完全消失;Ⅱ型，常染色体显性遗传，系葡萄糖醛酸转移酶活性减少但不消失。由于UGT1A1酶活力减少甚至缺如，从而造成胆红素结合功能障碍。病人肝脏组织病理学无特殊改变，仅可见毛细胆管内有胆栓。在伴有核黄疸的病人，可见到大脑的基底节神经核被非结合胆红素所深染。

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