克里格勒-纳贾尔综合征的症状_克里格勒-纳贾尔综合征的症状是什么

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克里格勒-纳贾尔综合征的症状

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　　本病在临床上可分为克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型和克里格勒-纳贾尔综合征Ⅱ型：

　　1.Ⅰ型：Ⅰ型罕见，由Crigler-Najjar于1952年首先报道。患者是致criglel-najjar型基因的纯合子。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～4天即有显著黄疸，胆红素浓度可高达289～816μmol/L，90%为非结合胆红素;由于非结合胆红素对脑组织有亲和力，新生儿出生2周内常出现肌肉痉挛和强直、惊厥、角弓反张等胆红素脑病表现。患者无溶血现象，胆汁呈无色、无胆红素，胆囊造影正常。

　　2.Ⅱ型：Ⅱ型比Ⅰ型多见，但也是非常少见，与Ⅰ型相比本型较少发生胆红素脑病。Ⅱ型1962年发现，是致Grigler-Najjar型基因杂合子。患者出生后不久出现黄疸，也有在幼年或成年期发病。病情较Ⅰ型相对较轻，无神经系统症状，智力发育正常。黄疸程度较Ⅰ型稍低，血清胆红素波动于85～374μmol/L，胆红素脑病少见。胆汁有色素，粪便中也有相当量的尿胆素。仅有少数病人因血中非结合胆红素较高，从而引起锥体外系的损害。其他肝功能检查皆正常。

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