1.诊断:肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征目前尚无满意的诊断标准。Mandeville等拟定了一个诊断标准,规定了急性间质性肾炎的诊断标准和葡萄膜炎的特征。根据诊断的参数,将其判定为确定型肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征、疑似肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征和拟肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征3种类型。由于此种标准较繁琐,我们在表3列出了此综合征的诊断要点,以供临床参考。
一般认为根据典型的肾脏损害、双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎等表现即可做出诊断,但有时患者的葡萄膜炎可出现于肾脏损害之前,或肾脏损害之后数月始发生葡萄膜炎,这样给诊断带来一定的困难。因此不但要详细询问病史,还应注意随访观察以明确诊断。
由于患者多有发热、乏力、恶心、呕吐、体重减轻、腹痛等全身非特异性表现,所以对出现双眼非肉芽肿性前葡萄膜炎患者均应进行血、尿等方面的检查,以免延误诊断。
1.1.血液检查 患者可有下列异常:①轻度正细胞色素性贫血;②血沉加快;③血浆丙种球蛋白、急性反应蛋白水平增高;④血清肌酐和尿素氮水平升高;⑤嗜酸性粒细胞增高。
1.2.尿液检查 患者可有下列异常:①蛋白尿,常为+~++;②血尿;③管型尿;④尿中出现白细胞;⑤氨基酸尿;⑥尿中2-微球蛋白升高;⑦尿糖阳性,但血糖水平正常。
1.3.免疫学检查 患者可有下列异常:①外周血辅助性T细胞中CD4 、CD45RA T细胞增高;②外周血细胞毒性T细胞增高;③肾小管抗原淋巴细胞移动抑制试验阳性;④血清IgG、IgM、IgA水平升高;⑤抗中性粒细胞胞质抗体阳性;⑥抗核抗体阳性;⑦免疫复合物阳性。
荧光素眼底血管造影检查:Matsuo分析了15例肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征患者的临床表现和荧光素眼底血管造影的改变,发现所有患者均有虹膜炎或虹膜睫状体炎,视盘充血者8例,玻璃体混浊者9例,视网膜改变(视网膜出血、视网膜静脉周围炎、视网膜下渗出、视网膜点状病变、黄斑囊样水肿)者10例。造影显示13例有视盘染料渗漏,12例有中周部视网膜微血管渗漏,尚发现2例患者出现视网膜色素上皮损害。由此可见,荧光素眼底血管造影可发现更多的眼底改变。
2.鉴别:由于此综合征的双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎不具有特征性,所以对这些患者应注意排除其他能够引起前葡萄膜炎的病因和其他特有的类型,其中主要的有幼年型慢性关节炎伴有的葡萄膜炎、类肉瘤病性葡萄膜炎和Sjgren综合征、血清阴性的椎关节病变等。
幼年型慢性关节炎伴有的葡萄膜炎多发生于少年儿童,且多为女性,葡萄膜炎也表现为双侧非肉芽肿性炎症,这些都与肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的表现相似,但前者往往有关节炎(主要为膝、踝关节)病史,葡萄膜炎典型地表现为隐匿发病和慢性经过,常出现带状角膜变性、并发性白内障和继发性青光眼等并发症,抗核抗体多为阳性,患者无肾脏损害的实验室检查异常,这些都有助于两种疾病的鉴别。
类肉瘤病可引起肾脏损害和葡萄膜炎,且免疫球蛋白水平往往增高,与肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征引起的相似。但类肉瘤病引起的葡萄膜炎多为肉芽肿性前葡萄膜炎或全葡萄膜炎,多引起肺门淋巴结肿大和肺部病变,血清血管紧张素转化酶、溶菌酶水平升高,这些都有助于鉴别诊断。
Sjgren综合征常表现为间质性肾炎,部分患者抗核抗体、类风湿因子、抗DNA抗体阳性,这些与肾小管间质性肾炎相似,但其通常发生于30~50岁,眼部主要表现为眼干燥,而不是葡萄膜炎,根据这些一般不难做出鉴别诊断。
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