获得性血友病的治疗方法_获得性血友病怎么办可以治好吗_获得性血友病用药

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获得性血友病的治疗

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　　1、出血的治疗：AH患者出血的治疗方案因无前瞻性研究难以评估各方案的优劣。一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU，可应用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)或输注人FⅧ制品;如抗体滴度大于5BU，或输注人FⅧ制品无效，可用激活的凝血酶原复合物(APCC)或凝血酶原复合物(PCC)或重组活化FⅦ(rFⅦa)制品或猪FⅧ制品。

　　1.1.DDAVP：作用机制：提高FⅧ：C，内源性FⅧ的释放可中和低滴度的自身抗体;也可能通过与微血管内皮细胞上的血管加压素V2受体结合，导致cAMP增高诱导vWF从内皮细胞中释放，增加血浆vWF水平抑制FⅧ与vWF结合封闭FⅧ自身抗体剂量：0.3μg/kg，静脉注射 DDAVP仅在一些抗体滴度小于3BU的患者中有效。

　　1.2.人FⅧ制品：抗体滴度小于5BU的患者可用大剂量血浆纯化的或重组人FⅧ制品，剂量：每个BU的抗体用重组人FⅧ20U/kg再另加40U。血浆FⅧ水平应在初始剂量后10～15min检测，如未达到止血浓度(0.3～0.5U/ml) 可重复使用一次。另一种方法是首剂200～300U/kg，续以4～14U/(kg?h)持续静滴。

　　1.3.猪FⅧ制品(Hyate-CR)：作用机制：人FⅧ与猪FⅧ间的高度同源性使得猪FⅧ可在人体内起到止血作用，而人FⅧ自身抗体识别的关键表位与猪FⅧ上不同，使得输注猪FⅧ制品后能够获得高水平的循环FⅧ。

　　1.4.rFⅦa制品(NovoSevenR)：为控制AH出血的主要方法，作用机制：超生理剂量的rFⅦa在损伤部位激活的血小板表面即使无FⅧ、FⅨ存在也能通过活化FⅩ诱导凝血酶大量生成;在无FⅧ时克服FⅦ对凝血酶生成产生的抑制作用。

　　1.5.APCC(FEIBAR或AutoplexR)：主要成分为活化FⅨ(FⅨa)、活化FⅦ(FⅦa) 以及少量FⅪa、FⅩa和凝血酶。输入体内后，FⅩa和凝血酶被抗凝血酶迅速灭活;FⅪa和FⅨa产生额外的FⅦa，这可能是主要的活性成分。起始剂量为50～100U/kg，每8～12小时1次，每天最大剂量为200U/kg。

　　1.6.抗纤溶药物：一个重要的治疗措施是应用抗纤溶药物，如氨基己酸(4～5g，口服，每4～6小时1次)或氨甲苯酸(25mg/kg 每8小时1次)，作为辅助治疗应用于AH患者口、鼻、局部伤口出血或月经过多的治疗。抗纤溶治疗可与上述除PCC和APCC外的药物联用，因为联用后者有血栓形成的危险。

　　2.抗体的清除：可采用免疫调节疗法以中和自身抗体或抑制、清除合成抗体的细胞克隆。

　　2.1.静脉注射人血丙种球蛋白(IVIg)制品：作用机制：主要是由于人血丙种球蛋白(IVIg)制品中存在抗个体基因型抗体与自身抗体结合，抑制其活性;此外，人血丙种球蛋白(IVIg)制剂也抑制抗体合成。

　　2.2.血浆透析和免疫吸附：当必须迅速清除抗体尤其患者有严重出血时，可应用血浆透析和免疫吸附。已有数种血浆透析和体外免疫吸附法，如使用sepharose结合的葡萄球菌蛋白A、针对人重链和轻链的抗体、双过滤血浆透析与免疫抑制疗法联合应用以清除FⅧ抗体。

　　2.3.免疫抑制物：多种药物可用来减少抗体合成，如泼尼松龙、环磷酰胺联用或单用。泼尼松龙1mg/(kg?d)单用疗效为30%，加用环磷酰胺1～2mg/(kg?d)后有效率达60%～100%，为多年来清除自身抗体的主要治疗方法一项有关泼尼松龙和环磷酰胺的随机前瞻性研究已经完成。

　　2.4.口服FⅧ制品：有报道口服FⅧ制剂诱导免疫耐受以治疗AH。一项试验性研究中，3例患者给以FⅧ制品口服 1250U/d，连续3个月。1例患者APTT缩短，停止治疗6个月后，FⅧ抗体滴度从228BU降至0.4BU以下，FⅧ：C从小于0.01U/ml升至0.17U/ml;与此同时患者临床症状改善，出血次数减少 Nemes等采用FⅧ制品30U/(kg?d)第1周、20U/(kg?d)第2周 15U/(kg?d)第3周并联合环磷酰胺、激素治疗14例AH患者，结果13例患者体内抗体被清除，与既往比较，该方案诱导的免疫耐受出现时间早，而且没有出血相关的死亡。

　　2.5.口服清血灵AB组合：有报道口服清血灵AB组合进入人体后，通过肝脏代谢吸收，迅速进入血液循环直接对血液中有害物质进行清理，并重建新的抗凝因子，快速止血，治愈获得性血友病。

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