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吞噬功能缺陷病 (吞噬细胞,免疫缺陷)

吞噬功能缺陷病的诊断

  1.诊断:

  1.1.慢性肉芽肿病,根据临床表现和中性粒细胞杀菌功能低下可做出诊断。

  1.2.Chédiak-Higashi综合征依据临床表现和实验室检查可作诊断。

  1.2.1.慢性肉芽肿病 白细胞计数因感染而可能增高,但可能由于NADP氧化酶活性缺乏而不能产生过氧化氢、超氧化物和其他活性氧,其他粒细胞蛋白可能也缺乏粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验,并杀菌试验异常。

  1.2.2.Chédiak-Higashi综合征 患者中性粒细胞减少,趋化和杀菌力减弱,NK细胞活性降低,但杀伤T细胞活性正常。Chédiak-Higashi综合征在光学显微镜下可见中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞的胞质内和血小板内有较大的颗粒,此系异常的溶酶体融合而成。

  2.鉴别:

  2.1.慢性肉芽肿病需与肝脾肿大、深部脓肿和肺炎。其他还有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等相鉴别。

  2.2.Chdiak-Higashi综合征,需与白化病(黑色素细胞)、神经系统疾病(神经细胞)相鉴别。

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