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嗜碱性粒细胞白血病 (粒细胞白血病)

嗜碱性粒细胞白血病的诊断

  1.检查:

  1.1.血象:白细胞计数一般在(2.8~144)109/L,偶尔可高达500109/L,各阶段嗜碱性粒细胞均可增多,一般占20%~100%;血红蛋白和血小板减少。

  1.2.骨髓象:除原粒细胞增多外,可见大量的嗜碱性粒细胞增多,一般占33%~99%,嗜碱性粒细胞用甲苯胺蓝或闪光蓝染色,阳性反应强,有一定特异性,白血病细胞内少见Auer小体;氯乙酸酯酶染色中,正常嗜碱粒细胞呈阴性反应,而本病可呈阳性反应,但也可呈阴性、髓过氧化酶和苏丹黑B阴性或阳性、过碘酸希夫反应阴性,也有阳性,末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)阳性或阴性。

  光镜下,原始细胞的成熟程度,不同患者之间变异很大,原始细胞的核外形从圆形或椭圆形到分叶状或有深的凹陷,核仁常显著,胞质少至中度,并有轻微的嗜碱性,有的原始细胞胞质含有空泡。成熟嗜碱性粒细胞少见或缺乏;有时中性粒细胞轻微异常和轻度嗜酸性粒细胞增多,红系及巨核细胞正常。

  电镜下,原始细胞常有淋巴细胞样的外观,有圆而凹陷或不规则的核,中等密度的染色质,明显的核仁,较高的胞核/胞质比值,胞质中含有线粒体,罕见粗面内质网、高尔基体和大量的糖原聚集。原始细胞内含有三种颗粒:①未成熟嗜碱颗粒,它提供了原始细胞的嗜碱性分化,常显示过氧化物酶阳性。②颗粒,可能与早期嗜碱性分化有关,过氧化物酶常阴性。③未成熟的肥大细胞颗粒,提供了肥大细胞分化证据,罕见原始细胞同时有嗜碱性和肥大细胞分化特征,过氧化物酶常阴性。

  1.3.白血病细胞的免疫表型:大部分患者白血病细胞的免疫表型与髓系分化一致。

  1.4.细胞遗传学:核型常不一致,常有t(9;22),21号染色体的三体型,偶有7号染色体长臂的缺失,没有t(6;9)和12号染色体短臂异常。也可以核型正常。

  根据临床表现、症状体征可选择X线、CT、MRI、B超、心电图等检查。

  2.鉴别:

  2.1.骨髓增生性疾病:CML是最常见的MPD,大多数CML患者在病程中外周血嗜碱性粒细胞逐渐增多,骨髓中也相应的增多,故需和BL鉴别,嗜碱性粒细胞的数量是鉴别的关键,如血和骨髓中均30%,应考虑CML已发生嗜碱性粒变,即已转变为BL,而30%则仍为CML伴嗜碱性粒细胞增多,其他的MPD,如真性红细胞增多症,特发性骨髓纤维化在病程中可伴嗜碱性粒细胞增多,但增加的过程有限,大多在10%以下,同时分别有真红、髓纤的临床和实验室特征,通常不易和BL混淆。

  2.2.肥大细胞疾病:此组疾病包括色素性荨麻疹,系统性肥大细胞增多症及肥大细胞白血病,由于均伴有高组胺血症,故有相似有临床表现。鉴别要点为组织学,血液学上肥大细胞疾病由肥大细胞参与,而BL为嗜碱粒细胞参与,二者的形态是完全不同的,困难病例可行细胞化学染色区别,肥大细胞氯醋酸酯酶及耐酒石酸性磷酸酶染色阳性,而嗜碱细胞阴性。

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