严重先天性中性粒细胞减少症
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严重先天性中性粒细胞减少症 (婴儿致死性中性粒细胞减少症)

什么是严重先天性中性粒细胞减少症
严重先天性中性粒细胞减少症首先由Kostmann于1956年报道,又称婴儿致死性中性粒细胞减少症,表现为婴儿早期严重中性粒细胞减少伴严重的化脓感染。多为常染色体隐性遗传,是一种少见的粒细胞减少症。多数认为本病是干细胞内源性缺陷,可能与细胞内信息传递障碍有关。
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