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外阴平滑肌肉瘤的诊断

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　　检查

　　1.分泌物检查、肿瘤标致物检查、肿瘤分子标致P53抑癌基因检测。

　　2.活组织病理检查：对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检;对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。

　　诊断

　　凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。根据临床表现和病理组织学检查及有上述特征的即可诊断为肉瘤。

　　鉴别

　　临床上常误诊为前庭大腺囊肿、脓肿或其他良性肿瘤，尤其是年轻患者。需注意与以下疾病鉴别：

　　1、不典型的外阴平滑肌瘤：Orii等提出肿瘤内的肥大细胞计数可用来鉴别两者，每个高倍视野下肥大细胞数16作为辅助诊断平滑肌肉瘤的标准。敏感性为100%，特异性为96%。

　　2、术后梭形细胞结节：组织学上增生的梭形细胞与恶性平滑肌细胞相似，且有许多核分裂象可达25个/10HPF和边缘浸润。细胞异型性不明显且无病理性核分裂象，有炎症细胞浸润。通常发生在外阴手术后数周到数月(一般在3个月内)，更重要的是有良性的临床过程。

　　3、黏液样变的平滑肌肉瘤还需与黏液变性的恶性神经鞘瘤、黏液性脂肪肉瘤、黏液性纤维肉瘤、侵袭性血管黏液瘤等相鉴别。

　　①恶性神经鞘瘤：又称神经纤维肉瘤，是由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生。约25﹪~30﹪有家族史。来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤突然迅速长大，常有假性5cm以上包膜。

　　②黏液性脂肪肉瘤：由形态一致的圆形或卵圆形原始非脂源性间叶细胞、数量不等的小印戒样脂肪母细胞、突出的具有特征性分支状血管的粘液样基质组成的恶性肿瘤。以前称为圆形细胞脂肪肉瘤(Round cell liposarcoma，RC)的病变也包括在这一类中。

　　③黏液纤维肉瘤：包括一系列恶性纤维母细胞性病变，有不同程度的黏液样间质，多形性，并有独特的曲线形血管。

　　④侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)：可发生于全身软组织，是一种罕见的软组织肿瘤，侵袭性与复发性是其重要的临床特点。迄今全世界报道的病例不足200例，女性外阴阴道部位AAM的报道更是少见，由于其罕见性，致使目前临床上尚缺乏诊治经验，临床误诊率在80%以上。

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