先天性静脉畸形肢体肥大综合征检查报告单-先天性静脉畸形肢体肥大综合征检查什么项目-先天性静脉畸形肢体肥大综合征检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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先天性静脉畸形肢体肥大综合征的诊断

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　　1.检查：组织学检查可见皮下脂肪层中小静脉的数目和管径增大，皮下静脉管壁中的平滑肌广泛肥大，内膜增厚。

　　1.1.X线平片 X线摄片可见骨骼肥大、骨皮质增厚、密度增高，髓腔变小;少数有骨膜增生、骨干弯曲畸形，肢体软组织增厚。合并有海绵状血管瘤者可见阴影或有静脉结石。

　　1.2.动态静脉压测定踝上扎止血带，穿刺足背静脉测定静息直立位静脉压，通过肢体运动后静脉压下降的幅度(运动后静脉压)，以及停止运动后静脉压恢复所需的时间，了解下肢静脉血液回流障碍的程度，正常静脉压下降幅度应50%，静脉压恢复时间20s。

　　1.3.静脉造影检查静脉造影检查包括：

　　1.3.1.深静脉顺行造影：可见静脉走行异常、狭窄、闭塞，或主干静脉部分缺如;静脉瓣膜形态异常，功能不全，或瓣膜缺如;浅静脉迂曲、扩张，有瘤样变，深浅静脉交通支瓣膜功能不全，血液倒流;

　　1.3.2.深静脉逆行造影：可了解深静脉因瓣膜功能不全所引起的血液倒流的程度;

　　1.3.3.经皮腘静脉插管造影：凡顺行造影显示腘静脉通畅者，即可采用本检查方法，既可明确瓣膜功能不全所引起的血液倒流的范围和程度，又能对顺行造影时髂-股静脉段显影不清者，进一步判别有无病变存在或病变的情况;

　　1.3.4.经曲张浅静脉造影：可明确外侧畸形静脉注入深静脉的途径和部位。

　　1.4.双功多普勒超声检查根据上海第二医科大学附属第九人民医院血管外科的临床经验，少数患者因主干静脉受压，在深静脉造影时发现深静脉显影不良时，超声检查常能发现或清晰显示病变的情况。

　　1.5.动脉造影或DSA检查动脉造影或DSA检查主要了解有无动静脉瘘等病变。多数患者能发现动脉主干分支明显增多，或局部造影剂异常浓聚，但常无静脉提早显影。病变部位以腘静脉、髂内静脉和股深静脉最为多见。

　　1.6.淋巴造影或放射性核素淋巴扫描淋巴造影或放射性核素淋巴扫描可发现患肢的淋巴系统病变。

　　2.鉴别：

　　2.1.ParkesWeber综合征(PWS) 在静脉畸形骨肥大综合征临床三联症的基础上，还伴有先天性动静脉瘘存在者，被称为PWS，可以经动脉造影检查予以鉴别。但也有学者认为PWS和静脉畸形骨肥大综合征是同属一种疾病的不同类型，所以称为KTW三综合征。这一问题有待于进一步深入研究。

　　2.2.先天性动静脉瘘先天性动静脉瘘也是一种胚胎期血管发育异常疾病，动脉与静脉之间有异常交通。根据病变特点分为干状动静脉瘘、瘤样动静脉瘘和混合性动静脉瘘等3种类型。临床表现为浅静脉迂曲、扩张，皮肤温度增高，肢体增粗、增长，可以发生皮肤溃疡，或有血管瘤样病变。查体发现局部血管行径有以收缩期为主的双期性杂音，伴有震颤。动脉造影检查显示动脉扩张、增多，病变区中心动脉密集呈网状，或有瘤体呈团块状，或有异常动脉通向瘤区，静脉系统提前显影。

　　2.3.下肢静脉曲张患肢大隐静脉或小隐静脉主干及其分支静脉迂曲、扩张，隆起呈团状，站立时明显，很少有肢体肿胀、胀痛，可伴有小腿沉重、疲累感，病程长久者可有足踝部水肿，休息后可以自行缓解。多普勒超声和下肢静脉造影检查深静脉无血液倒流征象，瓣膜功能良好，深静脉无明显畸形。

　　2.4.下腔静脉阻塞综合征下肢深静脉、盆腔静脉血栓形成和蔓延，或其他原因累及下腔静脉，造成下腔静脉阻塞，从而引起一系列临床证候，称为下腔静脉阻塞综合征。主要临床表现为双下肢肿胀。浅静脉曲张，同时在会阴部、胸腹壁可见到浅静脉扩张或曲张。发病隐匿而缓慢者，多无明显肢体肿胀史.仅表现浅静脉曲张，与原发性下肢深静脉瓣膜功能不全极为相似。病程较长者可出现足靴区皮肤营养障碍性改变，或形成经久不愈的溃疡。病变累及肾静脉可形成肾变性综合征;累及肝静脉则出现布一加综合征。静脉造影检查可明确诊断，了解下腔静脉阻塞部位、类型和程度。多普勒超声检查也可以协助诊断和鉴别诊断。

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