先天性静脉畸形肢体肥大综合征的症状_先天性静脉畸形肢体肥大综合征的症状是什么

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先天性静脉畸形肢体肥大综合征的症状

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　　一般在出生时即有不同程度的肢体畸形，但较晚方出现明显的临床表现，75%的患者在10岁前出现症状，少数可延至中年或以后。患者除有典型的三联征外，常伴有多种其他的症状和畸形。

　　1.KTS三联征：

　　1.1.血管瘤或血管痣这是最早出现的症状，在出生时至幼年期，可发生紫红或深紫红、扁平的点状或片状的皮内毛细血管痣。一些患者的血管痣可向深层发展，侵及皮下组织、肌肉，甚至进入胸腹腔内。血管痣的数目和范围不等，一般在患肢的一部分，也可遍及整个肢体，严重时满布于患侧肢体和躯干，甚至延及健侧肢体。

　　1.2.组织增生患肢的软组织和骨皮质均有增生，使患肢增粗、增长，患肢的足部尤为明显。一般情况下，患肢周长较对侧增加4～5cm，严重者可增加15cm以上，患肢长度较对侧增加3～5cm，严重时可增加12cm以上，并出现明显的骨盆倾斜，X线摄片见长骨的骨皮质增生。肢体肥大在出生时即可发现，在婴幼儿期末和青少年期最为明显。一般认为，肢体的增长是静脉回流受阻的结果，增粗可能与淋巴系统病变有关。近年来的研究发现，肢体的微动静脉瘘在肢体增粗、增长的病变过程中起重要作用。

　　1.3.浅静脉曲张患肢多有明显的浅静脉曲张，其分布和外形没有一定的模式，为原发性静脉扩张或继发于静脉高压而导致的倒流性扩张。临床上以“外侧静脉畸形”最为常见，这是本征的特征性表现之一，即于患侧下肢的外侧面出现由足到腰部曲张的浅静脉，这是胎儿期的“背侧和坐骨静脉系统”，即腰-足静脉。正常时这支静脉在胎儿形成的第2个月即闭合，但在患儿这支静脉却保持开放，并终于在出生后形成一支明显的曲张静脉。浅静脉曲张可以特发存在，也可以是深静脉回流障碍后的代偿性通道。腘静脉病变者，膝关节周围可有侧支形成，在内侧大隐静脉曲张同时，外侧还可以有一些伸向关节表面的粗大浅静脉。当股浅静脉回流障碍时，除大隐静脉代偿性扩张外，还可能出现一支伴随坐骨神经行走的坐骨静脉，同时在内收肌的后方还有一支粗大的静脉，汇入股深静脉并使之扩张。髂静脉的畸形可单独发生，也可同时伴有股、腘静脉的病变，主要是在耻骨上可见曲张的浅静脉，将患肢的静脉血引入健侧的股静脉血中。此外，还通过外生殖器静脉流向健侧，并经腹壁静脉流入胸壁的静脉和上腔静脉内。髋部表面的静脉常经臀静脉和闭孔静脉，汇入髂内静脉、骶中静脉，或直接进入下腔静脉。有部分患者的曲张静脉可以自发性破裂或继发于创伤后引起出血，也可伴有血栓性浅静脉炎。

　　2.其他症状：

　　2.1.一般病变包括肢体水肿、皮肤萎缩、多发性疣、皮炎、色素沉着、溃疡形成、蜂窝织炎等。

　　2.2.淋巴系统病变肢体可以有明显的淋巴水肿，其原因可分为3类，即：

　　2.2.1.纤维束带在压迫深静脉时，也压迫伴随的淋巴管;

　　2.2.2.淋巴管发育畸形;

　　2.2.3.合并乳糜管变异，导致异常反流。少数患者可发生乳糜胸。

　　2.3.其他先天性病变包括并指(趾)、多指(趾)、巨指(趾)、马蹄内翻足、髋内翻、脊柱裂等。

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