发生于外阴的脂肪肉瘤罕见。主要表现为皮下缓慢生长的无痛性块物，有呈息肉样，可伴有波动感。偶尔表现为外阴疼痛、不适，进行性消瘦。多发生于大阴唇，阴蒂和其他部位较少。在报道病例中，术前均误诊为良性脂肪瘤或巴氏腺囊肿。发病年龄在15～69岁，中位年龄52岁。
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