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颅狭症 (颅狭,)

颅狭症的诊断

  1.检查:

  1.1.尖头畸形:X线颅骨前后位片上可见眼眶内侧壁变斜,颅前窝变狭窄,沿冠状缝骨质密度增高,钙质沉着,常常有颅骨指压切迹。侧位片上,额骨后旋,额骨后方的骨突无X线突起阴影表现,后方颅穹隆正常。

  1.2.舟状头畸形:颅骨平片可见头颅呈舟状畸形,沿矢状缝骨质密度增高,钙质沉着,严重者看不到骨缝,而冠状缝、人字缝、鳞状缝增宽,甚至分离,如有颅内压增高,可见脑回压迹增多。

  1.3.三角头畸形:X线表现为额骨短而高度凸出,正位片可见典型的眼眶过短及眶内壁垂直。

  1.4.斜头畸形:X线表现为斜头畸形,即眼眶后长轴向上向外偏斜。颅骨像可见该侧冠状缝处,骨质密度增高,近翼点处更高,病侧颅前窝也变小,颅前窝底变陡峭。鼻锥体歪斜,鼻嵴偏向病变侧。

  1.5.短头畸形:可见两侧冠状缝处骨质密度增高,颅底改变为颅前窝缩短而竖起,蝶骨小翼高高抬起往上往后偏斜,翼穴抬高而使颞窝加深。眼眶容积变小。

  2.诊断:对于出现典型的头颅畸形表现者,诊断并不困难。但出生后发现头颅变形时,常常误诊为分娩所致,如头颅变形在出生后一定的时期未消失,应行颅脑X线平片检查。主要表现为颅骨骨缝处密度增高,钙质沉着,有时可见脑回压迹增多、后床突脱钙等颅内压增高征象。

  3.鉴别诊断:主要与小头症相鉴别,小头症是因原发性脑发育障碍、头颅未随之增大所致的小头畸形,不是颅缝早闭限制了脑组织的发育,其颅缝也有闭合者,为继发的颅骨闭合症。病人常无颅内压增高表现,精神智力发育障碍较明显。X线检查骨缝密度可正常或无脑回压迹增多等颅内高压的征象。

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