颅狭症的症状_颅狭症的症状是什么

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

颅狭症的症状

预约挂号

　　颅狭症的临床表现主要为各种不同形状的头颅畸形。因颅缝过早闭合，使颅骨生长受到限制，阻碍了脑的发育，从而产生了颅内压增高。患者可有两眼突出、下视、眼球运动障碍、视盘水肿或继发萎缩、视力障碍或失明等。有的病人可有智力低下，晚期可出现头痛、恶心、呕吐等症状。部分病人可因大脑皮质萎缩而出现癫痫发作。颅狭症的临床表现可分头颅畸形及继发症状两大类。

　　1.尖头畸形：又称塔状颅，较常见，为全部颅缝过早闭合所致，因颅骨生长除前囟门阻力小外，其他各方向均受限制，故头颅向上生长呈塔形。颅底受压下陷，眼眶变浅，眼球突出，鼻旁窦发育不良。由于脑组织向垂直方向伸展，而致头颅上下径增加，前后径变短，颅前窝可缩短至1.5cm，视神经孔变小，眶上裂短，脑回压迹明显增多，蝶鞍扩大，前囟闭合延迟。尖头畸形额骨后缩或后旋，使额骨与鼻脊连成一线，额鼻角消失。典型病例为颅顶尖突。额骨后旋为导致头颅畸形的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖头畸形在2～3岁前不会出现明显的临床表现，这是因为不少病例在1岁时颅骨是正常的，而在4岁时才出现典型的尖头畸形。真性尖头畸形伴手或足并指/趾畸形，称为Saethre-Chotzen综合征。脂肪软骨发育不全症表现为软骨发育不全、视神经萎缩、头大鼻宽而扁平，唇厚，也属于尖头畸形类，常见于婴幼儿，病儿臂及下肢变短伴有智力低下，视力障碍，角膜有脂质沉着。

　　2.舟状头畸形：又称长头畸形，单独由矢状缝早期闭合引起，是颅缝早闭中最常见的头颅畸形。矢状缝过早闭合，头向侧方发育受限，即向前后扩张，结果颅穹隆呈前后拉长，左右狭窄，使头颅呈鞍状畸形，枕及额极过度膨出。额骨位置可以很高，因颞窝间狭窄而形成梨状前额。矢状缝早期闭合所致舟状头畸形，男性占大多数，男女之比为4∶1。偶有家族史。

　　3.三角头畸形：此型少见，是额缝早期闭合所致，但有的额缝尚开放。其特征是在额缝部位的额骨鳞部两侧边缘向前凸出，呈锐角，从上面观头呈三角形，额骨短而窄，颅前窝变小变浅，两眼相距过近，额缝处有骨嵴样增厚，常与其他畸形并发。

　　4.斜头畸形：又称偏头畸形，是单侧冠状缝骨化所致的额骨单侧发育不全。颅骨双侧生长不对称，病变侧额骨扁平后缩，眶上缘抬高后缩。病变侧影响脑组织发育，前囟仍存在，但偏向健侧。过早闭合骨嵴可在额中部触及。额骨的不对称牵动着整个颅穹隆形态，矢状缝向病侧偏位，健侧额骨和顶骨呈过度膨出。单侧冠状缝的骨化可深入到翼点及颅底。因此，斜头畸形几乎均伴有面部不对称畸形，并随年龄的增长而加重。双眼间距变小，额部变狭窄。耳郭及外耳道亦可不对称，但多不明显，眶鼻部畸形较显著。斜头畸形多合并精神发育迟缓、腭裂、眼裂畸形、泌尿系统畸形及全前脑畸形等。

　　5.短头畸形：是两侧冠状缝过早骨化所致。两侧冠状缝闭合后前额对称性扁平，故又称为扁头畸形或宽头畸形。病人头颅两侧冠状缝骨化，造成颅骨前后径发育障碍和代偿性横径增宽及颅顶抬高，故表现为头颅增宽，前额宽平，颅中窝扩大，眼眶变浅，眶嵴发育不良，眼球明显突出，如同“金鱼眼”。

　　患儿出生后几周即可出现明显的畸形，额骨上半部高而宽，下半部后缩，扁平，有时凹陷，高而宽的额骨上半部常呈球形突起在面结构之上;下半部后缩，将鼻骨牵向后方而使鼻梁下陷。鼻咽腔变小，有时颅底及硬腭常有畸形，病儿常有反复上呼吸道感染。骨化的冠状缝触及呈念珠状骨结节。

　　6.Crouzon颅狭症：又称Crouzon颅骨面骨发育不良或Crouzon型颅面狭窄症，主要特点为：

　　6.1.巨大的颅盖而颅缝早期闭合，以冠状缝和人字缝早闭最多见，由于前囟门骨化突起而使颅顶尖状隆起。

　　6.2.正常的下颌骨与细小的上颌骨相比相对突出，面部鼻颌后缩，造成咬合倒转，在一定程度上形成假性凸颌畸形。

　　6.3.鼻子过度突起呈鹰嘴鼻，眶壁推前，眶上缘因短头畸形而后缩，眶下缘也因颌后缩而后缩，结果形成极度的眼球突出，这种突眼再加上眼眶增宽，形成Crouzon病的青蛙眼。病人可伴有眼球运动性麻痹。

　　6.4.大多有遗传性和家族史，又称为遗传性头颜面骨发育障碍。

　　6.5.颅狭症可有颅内压增高，视力丧失及智力迟钝等。

　　7.Apert型颅面狭窄症：表现为尖头畸形及并指/趾的一种畸形综合征。其面部畸形较明显，特别是上颌骨的后缩更明显;后缩的上额伴有水平位旋转而在上面，使鼻根深深地凹陷在眉弓的下面，造成牙合张开、口嘴张开及上唇的中部好像被牵向后方。眼球突出不明显，常有眼外斜视。面部畸形在出生时即很明显。

颅狭症【症状】_相关文章

广州较好的皮肤病医院是哪家-广州较好的皮肤病中医院 2025-01-09: 皮炎是生活中常见的一种疾病，其中是可以分为很多种类型，其中不同的类型会有不同的症状，不过皮炎发生常...详情

一般停经多少天可以查出早孕？成都玛丽亚天府妇产儿童医院早孕检查解析 2025-01-09: 在期待新生命的到来时，早孕检查成为了许多女性的首要关注点。那么，一般停经多少天可以查出早孕呢？成都玛...详情

吴玉琴：在上海江城皮肤病医院的温馨陪伴 2025-01-09: 在上海这座繁华都市的一隅，上海江城皮肤病医院静静地守护着每一位患者的健康与希望。这里，不仅有专业的...详情

吴玉琴医生：在上海江城皮肤病医院的医术精进 2025-01-09: 在上海这座繁华都市的一隅，上海江城皮肤病医院静静地守护着人们的皮肤健康。在这里，吴玉琴医生以其深厚...详情

吴玉琴医师：在上海江城皮肤病医院的温馨呵护 2025-01-09: 在上海这座繁华的都市中，有这样一方温暖的医疗净土——上海江城皮肤病医院。在这里，吴玉琴医师以其专业...详情

西安中际脑病医院-学科交流拓思路启思践行促发展: 西安中际脑病医院-学科交流拓思路启思践行促发展: 西北大学di一医院神经外科李华教授莅临我院交流指导 2025-01-09: 寒冬腊月，寒风凛冽，但专家的热情丝毫未减。抵达医院后，李华教授很快来到医生办公室，对当前科室遇到的疑...详情

官方榜单更新：杭州男科医院较好-杭州医院男科 2025-01-08: 官方榜单更新：杭州男科医院较好-杭州医院男科详情

官方榜单：杭州哪里治疗男科好-预约杭州市有男科医院吗 2025-01-08: 官方榜单：杭州哪里治疗男科好-预约杭州市有男科医院吗详情

官方：杭州男科哪家正规-专业杭州有没有男科 2025-01-08: 官方：杭州男科哪家正规-专业杭州有没有男科详情

观察：杭州哪家医院的男科比较好-公开杭州正规医院男科 2025-01-08: 观察：杭州哪家医院的男科比较好-公开杭州正规医院男科详情

关注要点：杭州附近男科医院-专业杭州专业男科医院 2025-01-08: 关注要点：杭州附近男科医院-专业杭州专业男科医院详情

上海哪里医院治痘痘好-上海祛痘医院 2025-01-08: 上海哪里治痘痘好？青春痘是毛囊皮脂腺单位的一种慢性炎症性皮肤病，好发于青少年,青春痘的发生主要与皮...详情

颅狭症相关文章

颅狭症_同类疾病症状

小头畸形大头颅缝早闭症颅裂无脑回畸形头痛麻痹颅内压增高

颅狭症 （颅狭,）

颅狭症（颅狭,）