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维生素E缺乏神经病 (维生素E缺乏)

维生素E缺乏神经病的遗传

  维生素E缺乏神经病不是遗传病,但是具备遗传倾向。遗传倾向即有遗传的可能性,父母遗传给下一代的不是疾病的本身,而是遗传容易发生维生素E缺乏神经病的体质,即遗传易感性。遗传是发病的一个重要重要原因,但不是因素。具体病因如下:

  吸收不良、脂肪代谢障碍、进入肝循环受抑、α-生育酚运转蛋白、β-脂蛋白缺乏等任何代谢阶段紊乱都可引起维生素E缺乏。多数严重维生素E缺乏的患者,有自幼严重的吸收不良和少见的家族性维生素E缺乏。常染色体隐性遗传的家族性维生素E缺乏,是因位于8号染色体上α-TTP基因突变造成α-TTP缺陷,阻碍维生素E与极低密度脂蛋白的结合所致。下列患者易发生维生素E缺乏:低脂蛋白血症、肝脏胰腺病变、胆囊纤维化与原发性胆道闭塞、α-TTP缺陷、家族性维生素E缺乏、其他原因所致胆汁淤积症等。妊娠时血浆维生素E水平升高,但未成熟儿因脂肪组织少,维生素E储存不足和维生素经胎盘运转障碍,维生素E水平较低。

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