小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征的治疗方法_小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征怎么办可以治好吗_小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征用药

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小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征的治疗

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　　此症若能及早确诊并接受治疗，补充生长激素与荷尔蒙，有助于身高与性器发育。在男性方面可给于男性荷尔蒙补充来维持第二性征，使用滤泡刺激素来促进精子形成，血睾酮浓度可升至正常值。女性患者无月经，子宫也比一般正常人较小，属于较棘手的不孕症，在女性方面可给予女性荷尔蒙补充维持第二性征与引导月经产生，合并使用滤泡刺激素来促进卵子形成及子宫发育。嗅觉缺失或失灵无特殊治疗。有些患者也需另外接受骨质疏松的药物治疗。

　　传统上一般应用HCG和睾酮替代疗法。随着人们对GnRH结构的了解，用人工合成的GnRH来直接治疗下丘脑性性腺功能低下症的愿望变成了现实。经治疗，一些患者不仅临床证状改善，第二性征出现了，而且性欲增加，阴茎能勃起，甚至射精;部分病人的精液中查到了活动的精子，给患者带来了生育的希望。

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