1.检查:
1.1.X检查:发病年龄较小,眶骨正在发育时期,眶深部的静脉性血管瘤常引起患侧眶容积扩大,这种眶腔扩大是非特异性的,如伴有静脉石对于诊断则有较大意义。
1.2.超声探查:B型超声探查可发现特异性图像。占位病变,形状不规则,边界不清楚或不圆滑内回声多少不等可见多个管状或片状无回声区。这些无回声区代表扩张的静脉或肿物内血肿探头压迫眼球压力传递至肿瘤则无回声区闭锁或变形。闭锁区表示扩张血管,变形区表示出血。A型超声显示为高低不等的波峰间有小平段平段表示积血区多普勒超声探查由于肿瘤血管内血液流动缓慢达不到显示阈彩色多普勒不能显示或较少彩色血流;脉冲多普勒不出现波峰,频谱平行于基线,表示为静脉血流,此点与海绵状血管瘤一致。
1.3.CT扫描:CT显示肿瘤更为清晰。为形状不甚规则边界不清或不圆滑的占位病变,内密度均质或不均质,CT值一般大于+40HU阳性对比剂强化比较明显。约有1/4病例发现单个或多个静脉石常发现病变沿眼球壁扩展,如有出血肿瘤与眼球壁密度接近,呈铸造样外观肿瘤可向后蔓延,通过眶上裂至颅中凹但CT平片难以显示,对比剂强化后可被发现肿瘤的继发改变常见眶腔普遍扩大和眼球突出。
1.4.MRI:MRI所显示肿瘤的位置形状、边界和范围与CT相同T1WI信号强度中等,低于眶内脂肪接近于眼外肌和视神经。T2WI信号强度增高,为高信号,可高于眶内脂肪颅内蔓延时MRl可显示蔓延途径病变在颅内的位置和范围,此点MRI明显优于超声和CT肿瘤内的出血在72小时后血红蛋白分离出三价铁有顺磁作用,在出血区T1和T2WI均呈高信号强度。
1.5.病理组织学检查:在手术台上或病理标本巨检为无包膜的紫红色肿块,与周围肌肉及视神经广泛粘连,甚至侵犯眼外肌,有纤维条索伸入眶脂肪之内。典型的形状前端大,后端小,有少许静脉与眶尖相连。肿物内有较大的紫黑色血腔。这种血腔可有多个,且互相不沟通,呈紫葡萄状。肿物的供血和引流血管均为静脉,血流缓慢,易发生血栓。切开标本可见紫黑色积血血栓和静脉石。镜检无包膜,肿物主要由管径大小不等的静脉及成片的纤维组织构成。静脉管壁厚薄不一,管腔囊状扩大,在薄壁血管区呈窦状,有时诊断为海绵状血管瘤。也常发现血管内皮细胞集聚,仅有少许毛细血管。所以有人认为本肿瘤是自发退化不完全的毛细血管瘤发展而来。管腔间的纤维间质丰富,较海绵状血管瘤多,纤维细胞纵横交错,构成肿瘤的主体。间质内常有散在成片的红细胞和淋巴细胞、异物巨噬细胞及成片的脂肪细胞,边缘常见横纹肌。脂肪和横纹肌可能是肿物增大包裹或侵犯粘连所致。
2.诊断:因其有明显的年龄倾向多发生于儿童时期有反复出血史,眶缘扪及软性肿物以及结膜、眼睑和头颈部位血管瘤诊断并不困难。但发生于眶深部者临床检查很难确定正确诊断,因儿童时期引起眼球突出的原因是多种多样的。
3.鉴别:临床和超声上与淋巴管瘤类似。有时病变突然出血,可能引起眼球突出加重,易误诊为恶性肿瘤。部分病变因有轻度体位性,在临床和影像学上和静脉曲张不易区别。
眶内静脉性血管瘤有时发展较快,特别当肿瘤内出血时,眼球突出可突然增加,应与发生于儿童时期的横纹肌肉瘤与炎性假瘤相鉴别,此二者B超检查均为低回声性,内部缺乏管腔状无回声区。多普勒超声均显示丰富的彩色血流和动脉性频谱。而静脉性血管瘤可见管状无回声区,且可压迫闭锁,无或少有彩色血流,为静脉性频谱。
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