多幼儿期发病，较毛细血管瘤出现症状晚，而较海绵状血管瘤早。女孩多于男孩。好发于眼眶内上限，其次内下和外上象限。少自行消退，呈渐进性，肿物内常出血或血栓形成，引起症状体征突然加剧。
1.眼球突出：眼球突出有一定的体位性，低头或压迫颈内静脉时，眼球突出加重，站立时眼球突出度虽减轻，但仍比对侧眼隆起。此点与毛细血管瘤相似，而不同于海绵状血管瘤，后者缺乏体位性。也不同于眶内静脉曲张，静脉曲张患者端坐时眼球内陷，低头时眼球方突出。静脉性血管瘤有时眼球突出度突然增加，甚至眼球脱出睑裂外，伴有球结膜水肿和充血。这是由于肿瘤内出血，或血栓形成的活塞作用，在即将完全堵塞时积聚多量的血液。这种突然加重的眼球向前突出逐渐减轻，且伴有皮下或结膜下淤血。
2.眶内肿块：肿物表面光滑或凹凸不平。中等硬度或软性，无压痛，可压入眶内，低头时肿物增大，表面可呈现紫蓝色，压迫时肿瘤可缩小。年龄较大患者肿物可在眶下部扪及，但手术时几乎均可发现肿物后部位于眼眶内上象限。如不能扪及肿物，以拇指向眶内压迫眼球，球后有阻力，但较海绵状血管瘤阻力小，且缺乏弹性。
3.眼睑及结膜征肿物：局部眼睑前隆，略呈紫蓝色，结膜下可见异常血管团，可压缩，无搏动。穹隆部血管团是肿瘤的外暴露部分，与眶部主体相连。也有患者其眼睑和额部皮下有软性肿物。肿瘤的血管壁厚薄不一，常因颈内静脉压增高而引起眶内出血，血液或向前弥散吸收，或形成血肿、血囊肿。血液向前弥散见于眼睑皮下和结膜下出血。常有反复。
4.视力和眼底静脉性血管瘤：多位于肌肉圆锥外，为软性肿物，视力和眼底多正常。若肿瘤绕眶尖部视神经增长，可致视力下降、视乳头水肿或萎缩。肿瘤内血管发生血栓、体积增大或因薄壁畸形血管出血，特别是眶尖部血肿、压迫视神经，影响血供，视力突然下降，甚至黑蒙。
5.眼球运动障碍：有不同程度眼球运动障碍，多见内直肌和上直肌运动不足，有时上睑下垂。
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