尖端扭转型室速是一种危急症，目前治疗手段多样，在积极治疗原发诱因基础上，积极采用药物复律十分重要。因先天性和获得性两类原因所致尖端扭转型室速的发病机制有不同，治疗也存在差别，分别叙述如下。
1.获得性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速
(1)纠正或解除病因。
(2)提高基础心率 ①异丙肾上腺素 是治疗本病的首选药，机制是其能提高基本心搏的频率，使心室复极一致，缩短Q-T间期。一般采用静脉滴注。②阿托品 可提高心室率，高度房室结传导阻滞诱发的TDP者有效，对高度希氏阻滞者引发TDP者可使心房率增快，并加重阻滞程度，进一步增加心动过速的危险性。对药物引起TDP而与房室传导阻滞无关的长Q-T间期综合征患儿，其疗效不一，部分病例无效。
(3)补钾治疗 体内钾镁离子与心肌复极密切相关，低钾镁可使心电图上出现Q-T间期延长，U波明显，此为诱发TDP的基础由于钾离子主要在细胞内，机体缺钾时血钾浓度不一定过低，但可引起TDP，所以TDP发作时不论有无低血钾，均可补钾治疗，一般静脉滴注。
(4)补镁治疗 硫酸镁治疗TDP被认为是一种简单、有效而安全的方法，但其机制尚未完全阐明。
(5)利多卡因 一般剂量对心肌传导、收缩及血流动力学方面均无不良影响，且对浦肯野纤维和心室肌交界处的传导有一定改善，从而消除双向或单向传导阻滞有利于终止折返。但需注意，利多卡因对缺血心肌有延长复极作用，对房室传导阻滞、病态窦房结综合征以及基础心率缓慢者不宜使用
(6)维拉帕米 TDP发作在使用其他药物治疗无效时，可使用维拉帕米，但不宜作第一线药物。
(7)直流电击复律 直流电击复律用于TDP尚有争议。一种认为电复律会损伤心肌使病情恶化;另一种认为低能量的直流电电击对心肌并无明显损伤，故应适时采用直流电复律术以免转为心室颤动后导致更为严重的心肌损伤改变。需要注意，在低血钾严重心脏传导阻滞、药物中毒情况下慎用。
2.先天性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速
(1)避免剧烈运动。
(2)交感神经类药物和肾上腺素类药物。
(3)β受体阻滞药 为首选药物，普萘洛尔，稀释后缓慢静脉注射。
(4)苯妥英钠 使Q-T间期缩短，对控制尖端扭转型室速可能有效。
(5)起搏器或手术 对顽固性发作者，安装起搏器或手术治疗。对于药物治疗无效可作左侧交感神经节切除。反复发作晕厥易致心脏性猝死，可用埋藏式心脏自动复律除颤器。
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