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眼球后退综合征的诊断

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　　1.检查：根据不同类型，EOG及眼外肌肌电图(EMG)描记会有不同的异常表现。

　　2.诊断：典型Duane综合征诊断并不困难，除Ⅰ～Ⅱ型外，有人报道外转和下转时眼球后退的罕见病例。另外，本综合征通常为先天性，但也有后天性的眼球后退综合征。其诊断要点有以下7点：

　　2.1.眼位偏斜：观察第一眼位有无内斜视、内隐斜视、外斜视和外隐斜视。内转时有无上下偏斜现象。

　　2.2.眼球运动异常：内转或外转时有无障碍，其受限程度如何。

　　2.3.眼球后退：用眼球突出计检查第一眼位、内转位及外转位时眼球突出度，如内转与外转时眼突出度相差大于2mm应怀疑本征。

　　2.4.睑裂状态：内转时睑裂缩小，外转时睑裂开大，如二者睑裂高度或与另眼比较相差大于2mm应考虑本征。

　　2.5.单眼患病时应特别与健眼进行比较。

　　2.6.牵拉试验：可以证实解剖异常(如纤维化)，必要时手术中证实。

　　2.7.EMG检查：是否为神经支配异常。有些病例临床分型与EMG分型不相吻合，但以EMG分型为依据。此外，应用EMG检查可以证实Duane综合征并A、V及X现象的神经支配情况。

　　2.鉴别：

　　2.1.动眼神经麻痹后异常再生：EOG检查，迅速的外转扫视运动和慢的内转扫视运动与眼球后退综合征Ⅱ型相似，但后者一般无垂直运动受限或向下注视出现异常的眼睑上提现象(假性Greafe征)。

　　2.2.展神经先天缺如或外直肌先天发育不全：这两种情况的EMG表现为外直肌无任何电活动，而眼球后退综合征在内转时外直肌有电活动。

　　2.3.外直肌麻痹：虽有外转受限，但在内转时无眼球后退和睑裂变小表现。EMG检查外直肌无异常神经支配。外直肌麻痹者内转时扫视运动速度正常或略超正常，而眼球后退综合征则有不同程度的减慢。牵拉试验在外直肌麻痹者阴性，眼球后退综合征者阳性。

　　2.4.先天性内斜视(congenital esotropia)：表现为患眼视力低下，外转受限或内直肌痉挛，内转时无眼球后退和睑裂缩小等。行娃娃头试验可发现外转正常，内斜度较大，无眼球急速上转或下转现象。EMG检查内转时无外直肌电活动。

　　2.5.Mebius综合征：本征的特点为双侧第Ⅵ和第Ⅶ脑神经麻痹，双眼外转不能过中线，双侧面瘫，面无表情，鼻唇沟浅，口唇音不清，常合并舌下神经受累，舌萎缩变小，但内转时无眼球后退或眼球急速上转或下转。

　　2.6.先天性眼球运动不能(congenital oculomotor apraxia)：患者不能进行自主同向水平运动，但有时能随意转动眼球，当令患者向一侧注视目标，其首先向一侧甩动头部，而双眼向反方向转动，由于头部过分转动超过注视目标，随之进行头部和眼的调整，最后双眼准确注视目标，但垂直运动正常，眼球内转时无眼球后退，无眼球急速上转或下转。

　　2.7.假性眼球后退综合征(pseudo-retraction syndrome)：又称后天性眼球后退综合征(acquired retraction syndrome)，由于眶内侧壁外伤性骨折或癌肿造成骨质破坏，引起内直肌嵌塞，表现出与眼球后退综合征类似的症状。多有复视，患眼外转时睑裂变窄等。

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