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眼球后退综合征 (眼球后退,眼球)

眼球后退综合征的诊断

  1.检查:根据不同类型,EOG及眼外肌肌电图(EMG)描记会有不同的异常表现。

  2.诊断:典型Duane综合征诊断并不困难,除Ⅰ~Ⅱ型外,有人报道外转和下转时眼球后退的罕见病例。另外,本综合征通常为先天性,但也有后天性的眼球后退综合征。其诊断要点有以下7点:

  2.1.眼位偏斜:观察第一眼位有无内斜视、内隐斜视、外斜视和外隐斜视。内转时有无上下偏斜现象。

  2.2.眼球运动异常:内转或外转时有无障碍,其受限程度如何。

  2.3.眼球后退:用眼球突出计检查第一眼位、内转位及外转位时眼球突出度,如内转与外转时眼突出度相差大于2mm应怀疑本征。

  2.4.睑裂状态:内转时睑裂缩小,外转时睑裂开大,如二者睑裂高度或与另眼比较相差大于2mm应考虑本征。

  2.5.单眼患病时应特别与健眼进行比较。

  2.6.牵拉试验:可以证实解剖异常(如纤维化),必要时手术中证实。

  2.7.EMG检查:是否为神经支配异常。有些病例临床分型与EMG分型不相吻合,但以EMG分型为依据。此外,应用EMG检查可以证实Duane综合征并A、V及X现象的神经支配情况。

  2.鉴别:

  2.1.动眼神经麻痹后异常再生:EOG检查,迅速的外转扫视运动和慢的内转扫视运动与眼球后退综合征Ⅱ型相似,但后者一般无垂直运动受限或向下注视出现异常的眼睑上提现象(假性Greafe征)。

  2.2.展神经先天缺如或外直肌先天发育不全:这两种情况的EMG表现为外直肌无任何电活动,而眼球后退综合征在内转时外直肌有电活动。

  2.3.外直肌麻痹:虽有外转受限,但在内转时无眼球后退和睑裂变小表现。EMG检查外直肌无异常神经支配。外直肌麻痹者内转时扫视运动速度正常或略超正常,而眼球后退综合征则有不同程度的减慢。牵拉试验在外直肌麻痹者阴性,眼球后退综合征者阳性。

  2.4.先天性内斜视(congenital esotropia):表现为患眼视力低下,外转受限或内直肌痉挛,内转时无眼球后退和睑裂缩小等。行娃娃头试验可发现外转正常,内斜度较大,无眼球急速上转或下转现象。EMG检查内转时无外直肌电活动。

  2.5.Mebius综合征:本征的特点为双侧第Ⅵ和第Ⅶ脑神经麻痹,双眼外转不能过中线,双侧面瘫,面无表情,鼻唇沟浅,口唇音不清,常合并舌下神经受累,舌萎缩变小,但内转时无眼球后退或眼球急速上转或下转。

  2.6.先天性眼球运动不能(congenital oculomotor apraxia):患者不能进行自主同向水平运动,但有时能随意转动眼球,当令患者向一侧注视目标,其首先向一侧甩动头部,而双眼向反方向转动,由于头部过分转动超过注视目标,随之进行头部和眼的调整,最后双眼准确注视目标,但垂直运动正常,眼球内转时无眼球后退,无眼球急速上转或下转。

  2.7.假性眼球后退综合征(pseudo-retraction syndrome):又称后天性眼球后退综合征(acquired retraction syndrome),由于眶内侧壁外伤性骨折或癌肿造成骨质破坏,引起内直肌嵌塞,表现出与眼球后退综合征类似的症状。多有复视,患眼外转时睑裂变窄等。

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