眼外肌发育不全的症状_眼外肌发育不全的症状是什么

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眼外肌发育不全的症状

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　　1.先天性全眼外肌缺如：先天性全眼外肌缺如为多条眼外肌完全没有发育的先天异常。其特征为上睑下垂、眼球轻度外斜、眼球向各方向转动均受限、下颌上抬。EMG检查无肌电反应，手术探查仅可发现筋膜组织或少许纤维，一般为双眼，有家族遗传性，临床上极为罕见。

　　2.先天性部分眼外肌缺如：先天性单条或部分眼外肌发育不全。眼位斜向缺损肌作用的对侧，眼球不能向缺损肌作用的方向转动，其中以下直肌缺如最为常见，亦可合并下斜肌缺如，或内直肌向下方移位及眼球的先天性发育异常。

　　总结国内文献中的先天性下直肌缺如(congenital absence 0f the inferior rectus muscles)的临床特征为以下9点：

　　2.1.自出生或生后几个月即发生上斜：且随年龄增大，上斜加重。

　　2.2.以右眼较多：偶见双眼。

　　2.3.视力多为弱视或重度视力不良。

　　2.4.上斜度一般均大于50△：合并水平斜视者，以外斜多见，外斜度20△。

　　2.5.多无明显代偿头位。

　　2.6.可合并眼部发育异常：如上睑下垂、睑裂增宽。

　　2.7.术中可见其他眼外肌异常，如内、外直肌附着点下移，肌束增宽，下斜肌附着点在外直肌下缘及下斜肌缺如等。

　　2.8.牵拉试验为上直肌明显挛缩亢进，以致眼球不能下转或仅达中线。

　　2.9.手术探查：自角膜下缘至涡状静脉处无肌肉组织或仅有少许纤维附着。

　　3.先天性眼外肌附着异常：为单条或多条眼外肌止端附着位置的变异。眼外肌止端异常为引起轻度眼位偏斜的常见原因。眼外肌止端经常有不同程度的位置变异，是肌肉不平衡在临床上引起隐斜或发生显斜的常见原因。显著的止端异位可导致明显的眼球运动障碍。一般多为直肌止端附着点靠后，但以斜肌变异较大，常发生较宽的附着。

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