1.检查:
1.1.尿液检查:
1.1.1.尿常规:可有镜下血尿,但无红细胞管型。
1.1.2.红细胞相差显微镜检查:大多数为正常形态的红细胞,少数为异形红细胞。
1.1.3.尿蛋白:部分患者尿蛋白的分泌会超过正常范围,但24h尿蛋白定量不会超过1.5g。
1.1.4.尿细菌培养:LPHS患者中段尿培养无细菌生长。
1.2.血液检查:
1.2.1.出凝血功能:大多数患者正常,部分患者血小板减少,少数患者血清纤维蛋白降解产物(FDP)增多。
1.2.2.血生化:血尿素氮(BUN)、血肌酐(SCr)正常。
1.2.3.血沉:即使在发作期间检查,患者红细胞沉降率(ESR)仍在正常范围内。
1.3.尿道膀胱镜检查:此类患者尿道膀胱镜检查一般无异常,但有时可观察到患侧输尿管口喷血。
1.4.静脉尿路造影:LPHS患者的双肾功能良好,尿路形态正常。
1.5.肾动脉造影:在多数患者肾内中等大小的血管都可见到扭曲、串珠状改变和闭塞。某些单侧腰痛患者仅在腰痛侧呈现血管的改变,有时可见到肾内有较大范围的灌注不足区域。Bergroth等人还见到了肾内动脉的痉挛,但有的患者肾动脉造影完全正常。
1.6.B超检查:排除泌尿系结石及肿瘤等。
1.7.肾活检光镜检查:
1.7.1.肾血管:LPHS的病理主要表现在肾内血管,常见有动脉壁透明样变性、类似动脉粥样硬化的损伤、内膜增生或呈洋葱皮样改变。个别病例有微动脉瘤。静脉弹性纤维组织也可见变性。
1.7.2.肾单位:肾小球轻度系膜增生、局灶硬化、肾小球囊肥厚,间质呈斑点状纤维化,肾小管轻度萎缩。亦有的患者除肾内血管外,组织学检查正常。
1.8.免疫荧光检查:受侵犯的血管有显著的C3沉积,亦有报道有C4沉积者。当然,C3在血管壁的沉积是一种非特异性改变,可见于许多动脉病变。Miller等在一位48岁的LPHS女患者首次发现肾内小动脉有备解素(properdin)和补体C5b-9、C3沉积,提示补体被激活。肾小球内未见免疫球蛋白沉积。
1.9.电镜检查:电镜检查未发现特异性病理改变。
2.诊断:根据以上临床特征和辅助检查,对LPHS可以作出临床诊断。对LPHS的确诊,肾动脉造影和肾活检是缺一不可的。
3.鉴别:
3.1.泌尿系结石:因LPHS临床表现及化验检查与泌尿系结石相似,故对某些曾有尿路结石病史的患者,在鉴别诊断时应引起注意。疑有小结石或阴性结石,但尿路造影又无尿路扩张积液而诊断困难时,应作B超检查。
3.2.其他:还应与肾脏肿瘤、多囊肾、IgA肾病、紫癜性肾炎以及引起血尿的疾病等相鉴别。
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