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血色病性心肌病 (血色病,心肌病)

血色病性心肌病的症状

  本病多发于男性,其发生率约为女性的10~20倍。本病发病较晚,一般在20岁之前很少出现症状,约80%患者在40岁后发病,女性患者发病更晚。这是因为铁质的蓄积是逐渐进行的,只有当体内铁质日积月累达到一定程度时才产生症状。女性因通过月经失血而丧失铁,故可减轻铁质沉着,临床上不易表现出来或表现很轻。

  1、肝硬化、糖尿病、心肌病和皮肤色素沉着是本病的四联症。除肝脾肿大以外,还可见到肝掌及蜘蛛痣。

  2、65%患者以糖尿病为首发症状,出现血糖增高,尿糖阳性。

  3、50%患者伴有进行性多关节炎,垂体功能障碍,睾丸萎缩及性功能减退、阳萎、不育。

  4、15%~30%的患者有心脏受累,心脏逐渐增大,出现气急、水肿、进行性顽固性心力衰竭。心律失常较多见,包括阵发性房性心动过速和心房扑动、心房颤动,频发室性期前收缩亦多见,此外各种程度的房室传导阻滞、低电压和ST-T改变亦十分常见。累及心脏时,出现心脏扩大、心律失常及充血性心力衰竭。本病晚期多死于心力衰竭及肝功能衰竭。

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