(一)发病原因
病因尚不清楚，目前认为和自身免疫因素有关。
(二)发病机制
由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能确定其来源，间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧，亦有少数研究报道抗原位于真皮侧，说明本病的靶抗原可能不止一种，免疫电镜发现，线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种，一种是沉积于透明板，另一种是沉积于致密板及其下方，第3种是致密板的上方和下方，而儿童慢性大疱性皮肤病的IgA沉积也是位于透明板，致密板及其下方，这些发现进一步支持多种抗原参与作为成人和儿童线状IgA沉积的靶抗原，初步研究发现抗原分子量为97kDa，285kDa和120kDa三种蛋白质，上述研究表明线状IgA大疱性皮肤病和儿童慢性大疱性皮肤病有许多共同抗原，详细的机制有待进一步研究。
服用某些药物如万古霉素，锂制剂可引起本病的发生，停药后病情缓解，再次使用此类药物病情复发，药物引起小病的机制尚不清楚，但很显然某些药物可能引起IgA在皮肤的沉积从而导致疾病的发生。
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