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线状IgA大疱性皮肤病 (大疱性皮肤)

线状IgA大疱性皮肤病的遗传

  线状IgA大疱性皮肤病不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。线状IgA大疱性皮肤病属于非遗传性疾病,病因如下:

  (一)病因尚不清楚,目前认为和自身免疫因素有关。(二)发病机制:由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积,而IgA是分泌型免疫球蛋白,目前尚未能确定其来源,间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧,亦有少数研究报道抗原位于真皮侧,说明本病的靶抗原可能不止一种,免疫电镜发现,线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种,一种是沉积于透明板,另一种是沉积于致密板及其下方,第3种是致密板的上方和下方,而儿童慢性大疱性皮肤病的IgA沉积也是位于透明板,致密板及其下方,这些发现进一步支持多种抗原参与作为成人和儿童线状IgA沉积的靶抗原,初步研究发现抗原分子量为97kDa,285kDa和120kDa三种蛋白质,上述研究表明线状IgA大疱性皮肤病和儿童慢性大疱性皮肤病有许多共同抗原,详细的机制有待进一步研究。服用某些药物如万古霉素,锂制剂可引起本病的发生,停药后病情缓解,再次使用此类药物病情复发,药物引起小病的机制尚不清楚,但很显然某些药物可能引起IgA在皮肤的沉积从而导致疾病的发生。

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