1.诊断：根据临床表现，组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积，即可基本确立诊断，成人型和儿童型稍有差异，成人型皮损类似疱疹样皮炎，儿童型多在学龄前发病，大疱发生于面部，口周，外阴周围，病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。
2.鉴别诊断：
2.1.本病应与大疱性类天疱疹和疱疹样皮炎鉴别。
2.2.大疱性表皮松解症：多在初生后不久发病，常有阳性家族史，大疱常位于易受压力和摩擦部位，其中发育不良型可为血疱，愈后留下萎缩性瘢痕和色素异常，伴有指甲，黏膜或牙齿发育不良和毛发脱落。
2.3.获得性大疱性表皮松解症：成人发病，易受外伤处发生水疱，瘢痕，粟丘疹，直接免疫荧光检查基底膜带有IgG线状沉积可资鉴别。
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