小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的症状_小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的症状是什么

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的症状

预约挂号

　　1.症状：

　　XLP患者仅对EBV特别敏感，对其他疱疹病毒如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒和6型疱疹病毒的免疫反应正常。临床表现可归纳为5种类型：

　　1.1.爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征(virus associated hematophagocytic syndrome，VAHS) 占58%，最为常见。发生于5～17岁。表现为CD8 T细胞、EBV感染B细胞和巨噬细胞大量增生并在全身各脏器浸润，造成爆发性肝炎和骨髓增生不良。其他受累组织有脾广泛白质坏死、脑血管周围单核细胞浸润、轻型单核细胞心肌炎，轻型间质性肾炎和胸腺细胞缺乏和内皮细胞坏死。肝功能衰竭是引起死亡的常见原因。VAHS发生于90%的FIM男孩和近一半的XLP患孩。全身性大量吞噬了红细胞和核碎片的组织细胞浸润是VAHS的特点，大多数在EBV感染后1个月内死亡。

　　1.2.丙种球蛋白异常占31%。此型较为常见，于EBV感染后，常有不同程度的低IgG血症，也可有IgM增高。淋巴组织(淋巴结、脾白质、胸腺、骨髓)可发生坏死、钙化和缺失。

　　1.3.淋巴组织恶性肿瘤占30%。淋巴瘤总是发生于淋巴结以外部位，最常侵犯肠道回盲区，较少侵犯中枢神经系统、肝脏和肾脏。病理学通常是Burkitt型，少数为霍奇金淋巴瘤;大多数为B细胞性，少数为T细胞性。

　　1.4.再生障碍性贫血占3%。少部分患儿在EBV感染后发展为单纯性再生障碍性贫血(全血细胞性贫血或纯红细胞再障)，其发病机制知道很少。

　　1.5.血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿占3%。发展为淋巴样脉管炎而致动脉瘤或动脉壁扩张性损坏。可表现为肺部T细胞和中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿。淋巴细胞增殖主要为CD4 T细胞活化的结果，与EBV感染可能无关。

　　2.诊断：

　　2.1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。

　　2.2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3，EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者，可确诊为XLP。

　　2.3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者，任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病【症状】_相关文章

济南遗尿症去哪家医院治疗？济南六一儿童医院精心把控每个环节！ 2025-04-15: 随着经济与社会的不断发展，我们在日常生活购物中更在乎自己的体验与想法，并且更加注重性价比，在治疗疾...详情

济南看儿童遗尿症好的医院？济南六一儿童医院行业翘楚经验丰富！ 2025-04-15: 孩子的情绪变化很快，他们看似无忧无虑，什么事情都不放在心上，实则他们也有自尊心，在心里也会藏着事情...详情

济南儿童语言发育迟缓医院？济南六一儿童医院特色儿童专科医院！ 2025-04-15: 每个孩子都是独特的，每个孩子都有自己的脾气秉性，每个孩子的成长发育过程都是不一样的，有些孩子一岁就...详情

济南哪家医院看儿童语言发育迟缓？济南六一儿童医院全方位提供优质服务！ 2025-04-15: 我们经常听到这么一段话“有人一生都在治-愈童年，有人用童年治-愈一生”可见在童年时期的成长过程是建...详情

济南儿童自闭症医院？济南六一儿童医院中西医结合治疗好评如潮！ 2025-04-15: 作为父母我们无法陪伴孩子一生，能做的就是让孩子拥有一个健康的体魄，有勇敢面对困难的信心与勇气。如果...详情

济南治疗儿童自闭症医院？济南六一儿童医院个性化综合治疗！ 2025-04-15: 作为父母，孩子的各个阶段都让我们操碎了心，怕孩子穿少了着凉，怕孩子缺钙影响发育等等，更怕的是孩子在...详情

济南儿童抽动症治疗医院哪家比较好？济南六一儿童医院获推荐！ 2025-04-15: 孩子从呱呱坠地的那一刻开始，身体就开始不停地生长发育，每一次成长都牵动着家长的心，每一次生病也让家...详情

济南儿童抽动症医院？济南六一儿童医院贴心周到服务舒适就医！ 2025-04-15: 我们的身体就像一台高速运转的机器，身上的每一个细胞都发挥着他们的作用。当孩子的身体被疾病困扰，就像...详情

山东济南哪家医院看儿童多动症？济南六一儿童医院二级儿童专科医院！ 2025-04-15: 只有疾病到来，我们才感叹健康的可贵。比起我们自己生病，其实更怕孩子生病。孩子不会表达自己身上有哪些...详情

济南儿童多动症去哪家医院？济南六一儿童医院专科医院信赖之选！ 2025-04-15: 随着社会的不断进步，我们对外界知识的获取已经不在局限于书本，通过网络平台，短视频平台等等，我们获得...详情

预约挂号：西安治疗癫痫病专科医院网络预约“快速通道”孩子癫痫病总是失神发作如何治疗 2025-04-15: 孩子癫痫病出现失神发作的情况，着实让家长们忧心不已，不过目前针对这种情况，有多种有效的治疗方法可供选...详情

便捷服务：西安治疗癫痫病专科医院在线预约“官方渠道”儿童癫痫病发作的常见症状 2025-04-15: 儿童癫痫病发作时，往往会呈现出各种各样的症状表现，由于儿童的神经系统仍处于发育阶段，其发作症状可能与...详情

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病相关文章

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病_同类疾病症状

朗格汉斯细胞组织细胞增生症嗜酸粒细胞增多单核细胞疾病遗传性球形细胞增多症组织细胞增多症x 疱疹贫血

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病 （组织增生）

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病（组织增生）