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组织细胞增多症x (朗格汉斯细胞性组织细胞增生症)

什么是组织细胞增多症x
组织细胞增多症x又称郎格罕细胞组织细胞增多症,是Letterer-Siwe病、Hand-Shuller-Christian病和骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilicgranulomaofbone)3种病的总称,其共性是侵犯皮肤、骨、肺及神经系统和其他器官,有组织细胞增生、肉芽肿反应和继发黄瘤。因3种病实为同一病种,只是病变范围、程度及部位不同而已。以分化较好的异常组织细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞和正常细胞增生、提润为组织学特征。多发于小儿的疾病,男多于女;具体的发病率尚无确切统计,估计1岁以内的发病率为1/10万,15岁以下为0.2/10万。
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