诊断思路：为系统掌握其诊断思路，在此介绍该病的临床表现及相关检查特点。
1.辅助检查常有以下发现：
1.1.常规检查：血常规可见白细胞总数、嗜酸粒细胞明显升高。绝大多数国内病例中，嗜酸粒细胞比例往往达到10%以上，绝对计数l×109/L以上，个别患者嗜酸粒细胞绝对计数可达10×109/L以上。此是该病的特征性改变。外周血嗜酸粒细胞计数普遍认为与病情活动度平行，且哮喘症状明显者嗜酸粒细胞升高更为显著。即使患者外周血嗜酸粒细胞不高，也可能存在嗜酸粒细胞广泛的组织浸润。贫血常见，多为轻中度正细胞、正色素性贫血，尿常规可见蛋白尿、镜下血尿、细胞管型。粪便常规潜血阳性需警惕胃肠受累。
1.2.血沉和C反应蛋白：二者往往与病情平行，可反应病情的活动度。
1.3.免疫学检查;血清IgE升高。血管炎活动时尤为明显。病情缓解可使之下降。国外有人认为血清IgE水平与疾病活动度无关。这个问题国内资料并无系统讨论。部分患者可有补体下降，但多数患者无此现象，补体的测定可能不足以评价病情活动度。
1.4.自身抗体：类风湿因子可阳性，但滴度不高。国外报道血管炎急性期几乎所有患者均可有ANCA阳性。病情缓解后消失。国内报道病例ANCA阳性率不足70%，可能与病例中各期患者共存有关。
1.5.其他：纤维支气管镜可以协助了解肺内浸润灶的性质、发现支气管组织内嗜酸性粒细胞浸润情况。心脏彩超可以发现心包炎、瓣膜脱垂(尤其二尖瓣)及室壁运动异常，有利于寻找心脏受累的依据。心肌核素扫描可了解心肌损害的范围及程度。胃镜、结肠镜可了解消化道受累情况，可借之与消化道肿瘤鉴别。肾图有利于评价肾脏的血流灌注及肾小球功能，有利于发现肾血流异常。虽然该病的诊断常常不依赖内脏血管造影，但冠状动脉造影可能有利于发现冠状动脉异常。
2.该病的主要诊断思路如下：
2.1.询问病史
2.1.1.一般资料 如性别、年龄，中年男性发病率高于其他人群。
2.1.2.警惕早期非特异症状 发热、消瘦、乏力、关节疼痛等，个别患者可出现双下肢肌肉痉挛性疼痛。
2.1.3.有无呼吸道过敏性疾病的表现 可表现为哮喘.变应性鼻炎、鼻息肉、鼻旁窦炎等。斟为支气管哮喘、过敏性鼻关等疾病患病率较高，故对具有以下特点的哮喘尤应警惕：病史较长、诱因不明显、症状有加重趋势、需较大量糖皮质激素方可控制症状、改用其他药物效果差等。需要强调的是，虽然上述症状多出现于疾病的早期，但也可以出现在疾病的晚期，前一种情况需要求患者密切随诊。
2.1.4.是否出现多系统损害 无其他明显基础心脏疾病或高危因素而发生的心肌梗死、脑Ⅱ瑾管意外、进行性心力衰竭，近期出现的进行性肾功能不全、蛋白尿，不明原因腹痛、腹泻、血便。无明显病因可循的骨骼肌无力、足下垂、腓肠肌痉挛样疼痛，均应引起高度警惕。
2.1.5.有无其他过敏史疾病病史 在系统性损害基础上发生的过敏性疾病，对诊断CSS具有较极好的特异性。
2.1.6.有无疾病造成的后遗表现 部分患者因为“哮喘”而接受了糖皮质激素治疗，可能掩盖病情，此时如能发现该病系统性损害导致的后遗表现，如肾性高血压、慢性心功能不全、外周单一神经根病变所致运动、感觉异常等，可在更大程度上避免漏诊、漏治的发生。
2.2.体格检查：该病特异性的体征不多，主要表现在皮肤、呼吸系统等。
2.2.1.一般情况 常可有长时间低热、血压升高、营养状况差、表情疲乏，以及外周神经受累所致的步态异常。
2.2.2.皮肤黏膜 可能发现全身多处皮肤或皮下结节(压痛多不明显、不易消退)、出血性应疹(可为瘀点、紫癜或瘀斑)等。
2.2.3.头颅五官 可有视力减退，视野缩小(缺血型视神经炎所弛)，鼻的检查可发现过敏性鼻炎、鼻息肉等相关病变。
2.2.4.肺脏体检 可有哮喘的相应体征，可有游走的肺实变体征。
2.2.5.心脏体检 可有心包积液所致的心尖搏动弥散、心界扩大、心音遥远、心包摩擦音等改变。
2.2.6.腹部体检 应注意有无腹部包块，嗜酸粒细胞浸润脑系膜常可形成包块。
2.2.7.神经系统 常有发现由于外周单神经炎所致的运动、感觉异常。
2.3.实验室检查：提示该病的实验室发现主要有：外周血白细胞总数，嗜酸粒细胞明显升高，嗜酸粒细胞比例往往达到10%以上，绝对计数1×109/L以上。血清IgE升高，补体下降，血沉增快，C反应蛋白升高等。血管炎急性期几乎所有患者均可有ANCA阳性，病情缓解后消失。
为了解血管炎活动程度及器官受累情况，除常规检查。纤维支气管镜、心脏彩超、心肌核素扫描、胃镜、结肠镜、肾图、冠状动脉造影均有帮助，必要时可选用。
2.4.病理组织学检查：较之其他系统性血管炎.该病心脏、肺、外周神经、胃肠、皮肤的受累尤为突出。国内报道肾脏损害仍不容忽视。典型的病变有三种：嗜酸粒细胞浸润、血管外内芽肿、坏死性血管炎。这些病理变化可局眼或广泛存在，各种病变不一定同时出现。上述三种病理改变的发现率高低依次为：坏死性血管炎、嗜酸粒细胞浸润、血管外肉芽肿。
一般而言，皮肤活检、肾脏活检相对简单易行，阳性率高，值得推广。但同时具备上述三种病理特点的病例更为少见，提示如果过分强调病理诊断，可能导致漏诊。
1984年，Lanham等提出诊断CSS的三个条件：哮喘、外周血嗜酸粒细胞计数超过1.5×109/L、出现累及两个或以上肺外器官的典型系统性血管炎，此标准较为简明，但诊断高度依赖病理组织学结果，应用受到一定限制。
1990年，美国风湿病学会(ACR)提出了一套诊断标准。
此诊断标准敏感性85%，特异性高达99%以上。由于从病史、体检、实验室检查、放射影像检查、病理组织学检查等多方面资料人手，对病理组织学的依赖有所减轻。
另外，为了方便地区分CSS与其他血管炎，ACR还建立以下分类树：外周血嗜酸粒细胞分类计数>10%;哮喘;既往有过敏性疾病史(如过敏性鼻炎等，但不包括哮喘及药物过敏史)。上述三点中，凡满足第一点及后二点任一点者，可分类为CSS。敏感性超过95%，特异性超过99%。上述几个标准对提高广大医务对该病的认识、提高该病诊治水平具有重要意义。随着我国临床实践的不断加强，上述三个标准可能需要进一步完善。
虽然该病具有一系列特征性病理组织学改变，但逐渐发现，该病的病理组织学形态，随空间、时间的不同可产生极大的变化。即使是在相当短的时间段内病理取材部位不同，病理组织学差异可以十分明显。所以该病的诊断不能单纯依赖病理发现，临床依据十分重要。另外，我国广大基层医疗卫生水平较低，病理组织学检查的普及度和质量与发达国家存在极大差距，如果过于强调病理诊断，可能导致较多的误诊、漏诊。同时，鉴于该病早期治疗可以极大改善预后，如能早期诊断意义重大。因此，前两个标准过于强调病理组织学改变，具有一定局限性。
其次，随着支气管哮喘、过敏性鼻炎等疾病发病机制研究的深入，两者是“同一个气道、同一种疾病”的理念逐渐深入人心。据统计约l/3的过敏性鼻炎病人合并哮喘，哮喘病人合并过敏性鼻炎的比例高达3/4。同时，我国与美国等发达国家国情不同，疾病谱差异显著。我国南方地区地处亚热带，而卫生事业相对落后，寄生虫感染流行广泛(如华枝皋吸虫、肝吸虫、血暖虫、蛔虫、钩虫等)，上述情况均可出现外周血嗜酸粒细胞升高。上述两个因素对CSS的诊断无疑会造成一定的干扰。
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