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Churg-Strauss综合征的症状

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　　1.不同的病程中的临床表现：

　　不少学者根据其临床表现的变化，将该病的病程分为若干阶段(时期)。笔者借鉴前人，尝试将该其病程分期如下：

　　1.1.前驱期：为合并上呼吸道病变的支气管哮喘期，该期变应性鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉为首发表现，与不甚严重的哮喘症状共存，此期多持续数年，甚至数十年，也有仅数月者。

　　1.2.嗜酸粒细胞浸润期：表现一过性肺嗜酸粒细胞浸润而出现难以控制的哮喘，类似病变存在多个系统。此时外周血嗜酸粒细胞计数常超过1×10^9/L。

　　1.3.血管炎期：初期出现非特异症状，如发热、消瘦、乏力等，个别患者可出现双下肢肌肉痉挛性疼痛。由于血管炎的广泛存在，该期的临床表现极为复杂。下面将按受累器官逐一介绍。值得指出的是，部分患者该期中哮喘常随血管炎的出现而戏剧性缓解，也有部分患者随之加重。

　　1.4.血管炎后期;此期活动型血管炎有所平息，但哮喘等表现更为严重。尚有系统性血管炎遗留的继发性改变，如充血性心力衰竭、肾功能不全、外周神经损伤。

　　2.不同个体，不同系统的疾病：

　　进程并不平行，各期的表现并无截然区分，回顾以往，有两种分期方法广为接受，其一将病程分为前驱期、血管炎期、血管炎后期等三个阶段。另一种方法则分为前驱期、嗜酸粒细胞浸润期、血管炎期等三个阶段。在第一种分期法中，前驱期实际上包括了第二种分期法中的前两个时期;而第二种分法的血管炎期，包括了第一种分法中的后两个时期。第一种方法可能更注重阐述血管炎及其继发改变，与治疗对策密切相关;第二种方法则强调早期诊断。如能将上述两种方法取长补短，可能更具有实用意义。

　　3.各系统受累的表现：

　　如下所述：

　　2.1.呼吸系统：主要表现有变应性鼻炎、鼻息肉、副鼻窦炎、哮喘，影像学发现肺内浸润性病灶(部位游走不定、边缘不整，持续时间短)，系嗜酸粒细胞在肺组织浸润的结果;若浸润严重，可造成慢性嗜酸粒细胞肺炎。胸腔积液、肺出血等较为少见。

　　变应性鼻炎往往是初始症状，发生率可达70%，且常有鼻息肉影响气道通畅而需反复手术。哮喘存在于绝大多数患者，有如下特点：病史较长、诱因不明显、症状有加重趋势、需较大量糖皮质激素方可控制症状、改用其他药物效果差等。

　　国内报道提示很多患者曾被误诊为“支气管哮喘”。过去糖皮质激素在支气管哮喘患者中大量应用，由于糖皮质澈素对CSS有较好疗效，故而掩盖了部分CSS病例，造成漏诊、误诊。近年来，由于新型抗哮喘药物(如白三烯受体拮抗剂等)的广泛应用，激素的使用相对减少，减少了上述掩盖效应，这可能部分解释了近年来病例报道显著增加的现象。

　　2.2.皮肤：各种皮疹是血管炎常见表现，发生较早，发生率达70%左右。主要有三种表现：红色斑丘疹、出血性皮疹(可为瘀点、紫癜或瘀斑)、皮肤或皮下结节，三者不一定同时出现，后者对CSS具有高度特异性。此外尚有非特异皮肤表现，如网状青斑、眶周红斑等。

　　2.3.心脏：心脏、大脑、肾脏等血管受累是最重要的死因，前者尤为重要。该病心脏受累主要原因是嗜酸粒细胞浸润心肌及心包、心内膜，诱发心包炎、心力衰竭、心律失常、心肌梗死。既往文献曾提出半数死亡病例与心脏受累密切相关。此外冠状动脉炎不可忽视，国内近年常有以急性心肌梗死为突出表现的病例报道。约占病倒报道总数的十分之一，值得警惕。

　　2.4.神经系统：大部分患者常在血管炎早期就出现神经系统受累，主要表现为外周单发多神经炎及其继发的运动障碍、感觉异常，如足下垂、麻木、浅感觉减退等。脑神经受累少见，偶可见缺血性视神经炎。可出现脑出血、脑梗死，多与颅内血管炎有关，后果严重。

　　2.5.消化系统：侵犯胃及小肠多见，临床表现复杂。嗜醴粒细胞浸润胃肠道，可表现为腹痛、腹泻、出血、穿孔等;侵犯腹膜可出现腹膜炎、腹水。大网膜受累可形成肉芽肿，查体可触及局部包块。肠壁局部肉芽肿形成，尚可造成肠梗阻。此外。大肠、肝脏、胆囊也可受累。

　　2.6.肾脏：国外文献多认为该病肾脏受累少见，且病情较轻。我国二十年来报道的病例中，肾脏受累超过半数，病情轻重不一，表现为蛋白尿、血尿、氯质血症，可发生进行性肾功能衰竭，及时干预疗效满意。肾脏血管炎偶可造成局部血栓形成、肾性高血压。

　　2.7.运动系统：腓肠肌痉挛样疼痛常常是早期血管炎的信号。关节炎表现少见，多为游走性，任何部位均可累及，侵蚀性关节炎极其罕见。部分患者可因周围神经受累，出现肌肉神经源性损害，出现如骨骼肌无力、足下垂等表现。

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