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Cogan综合征 (角膜炎,前庭功能障碍)

Cogan综合征的病因

  病因和发病机制

  1.病因:

  Cogan综合征病因不明,可能与细胞介导的自身免疫有关,属于自身免疫性内耳病(im—mune mediated inner ear disease,IMIED)中的一种。部分患者检查发现有沙眼衣原体。但没有感染引起的直接证据。有报道与天花疫苗或上呼吸道感染相关。但调查未能证实。

  2.病理:

  本病病理改变是多样化的。各种混舍性炎症反应均可表现出来。

  2.1.角膜病理

  基质性角膜炎,角膜上皮细胞增厚,角膜深层有淋巴细胞和浆细胞浸润,病程迁延患者的角膜可见新生血管和瘢痕,毛细血管增生进入到巩膜和虹膜。视神经周围细动脉有玻璃样变。

  2.2.耳部病理

  内淋巴积水,Corti器萎缩变性,耳蜗和前庭的毛细胞和支持细胞严重变性。螺旋韧带有淋巴细胞和浆细胞浸润。圆窗膜增厚,耳蜗和前庭纤维化、骨化,前庭神经和蜗神经脱髓鞘、萎缩,未见血管炎。第八对脑神经有部分脱髓鞘和萎缩,前庭和螺旋神经中枢有卫星灶现象。

  2.3.心血管系统病理

  主动脉的主要分支血管口部狭窄,冠状动脉口堵塞,动咏瘤样扩张。主动脉远端血管壁的炎症可累及主动脉瓣,造成主动脉反流,肉眼可见主动脉瓣尖端脱离、瓣膜囊翻转.主动脉瓣变薄或增厚,主动脉瓣穿孔,主动脉瓣挛缩等。镜下见小叶纤维素样坏死,淋巴细胞片样浸润,瓣膜黏液瘤样变性,心内膜不规则增厚。急性或慢性血管炎,纤维蛋白样坏死,主要累及内弹力膜层,炎症反应包括中性粒细胞、嗜酸粒细胞、单核细胞浸润,新生血管,血栓形成及纤维化,浆细胞、巨噬细胞浸润及肉芽形成。无免疫复合物和补体沉积。静脉的病理与多发性动脉炎的病理相似。

  2.4.急性病变

  中性粒细胞、淋巴细胞浸润至血管壁内,平滑肌细胞增生,有纤维性肉芽肿形成。

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