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Cogan综合征的诊断

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　　诊断思路

　　1.体格检查：

　　1.1.皮肤黏膜淋巴结皮疹、结节、贫血貌、淋巴结肿大等。

　　1.2.眼部眼部充血等。

　　1.3.肺部异常呼吸音、胸膜摩擦音等。

　　1.4.心脏心律失常、心脏杂音、心脏浊音界改变等。

　　1.5.腹部压痛，肝脾肿大等。

　　1.6.关节压痛，肢体活动障碍等。

　　1.7.神经系统包括神经反射、肌力及感觉异常、脑膜综合征等。

　　2.实验室检查

　　2.1.血象：贫血，白细胞与中性白细胞增多症，血小板增多症和纤维蛋白原升高。其中白细胞增多最常见。

　　2.2.尿常规及肾功能：肾脏损害者常有血尿，蛋白尿和肾功能异常，

　　2.3.血沉(ESR)：是反映本病病变活动的一项重要指标，疾病活动时ESR增快，病情稳定ESR恢复正常。

　　2.4.C反应蛋白(CRP)：其临床意义与血沉相同，为疾病活动性的指标之一。

　　2.5.自身抗体：

　　2.5.1.类风湿因子(RF)：可出现阳性，非特异性。

　　2.5.2.抗核抗体：(ANA)可出现阳性，非特异性。

　　2.5.3.循环免疫复合物、补体浓度、冷球蛋白类和免疫球蛋白可升高。25%患者脑脊液可有异常。

　　2.6.心电图检查心电轴，ST_T段改变，心律失常等。

　　2.7.心脏超声可发现瓣膜关闭不全或狭窄等瓣膜病变，心肌肥厚。

　　2.8.彩色多普勒血管受累。可探及受累血管的狭窄，闭塞或动脉瘤形成，小血管受累者探测困难。

　　2.9.计算机体层扫描(CT)和磁共振(MRI)：较大血管受累者可查及血管病变呈灶性、节段性分布，受累血管壁水肿等。增强CT可显示部分受累血管的病变，特别是碰共振能显示出受累血管壁的水肿情况，帮助判断疾病是否活动。颞骨增强MRIT1相显示迷路信号增高，提示迷路炎等。颞骨CT和增强MRI可见前庭和耳蜗内纤维化和骨化。

　　2.10.血管造影血管受累时，可见到受累血管呈节段性狭窄、闭塞，动脉瘤和出血征象。

　　2.11.前庭及听力检查无注视性眼颤，可有位置性眼颤或位置变换性眼颤。纯音测听和言语测听显示感音神经性聋，以中-高额听力损失为主。言语识别率下降。冷热水刺激试验、转椅试验和眼震电图检查显示前庭反应严重减弱或消失。耳蜗电图SP增高，SPPAP增高，提示内淋巴水肿。

　　2.12.眼部检查可发现基质性角膜炎，主要表现为角膜基质水肿、淋巴细胞浸润，常有深层血管增生。此外还有虹膜炎、结膜炎、表层巩膜炎、前巩膜炎、后巩膜炎、色素膜炎、视网膜血管炎、青光眼、脉络膜炎和葡萄膜炎等。

　　3.诊断：目前尚无CS的诊断标准，没有确定的试验诊断方法。主要依据眼部炎症和内耳症状，血清梅毒抗体反应阴性，若出现全身症状，在排除其他自身免疫病后才能诊断。

　　3.1.典型Cogan综合征诊断标准出现基质性角膜炎，同时伴有眩晕及耳鸣，或者出现听力下降，并排除其他疾病。

　　3.2.非典型Cogan综合征诊断标准缺乏基质性角膜炎，有结膜炎、虹膜炎或结膜下出血，同时伴有眩晕及耳鸣。或者出现听力下降，排除其他疾病。

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