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Cogan综合征 (角膜炎,前庭功能障碍)

Cogan综合征的诊断

  诊断思路

  1.体格检查:

  1.1.皮肤黏膜淋巴结 皮疹、结节、贫血貌、淋巴结肿大等。

  1.2.眼部眼部充血等。

  1.3.肺部异常呼吸音、胸膜摩擦音等。

  1.4.心脏心律失常、心脏杂音、心脏浊音界改变等。

  1.5.腹部压痛,肝脾肿大等。

  1.6.关节压痛,肢体活动障碍等。

  1.7.神经系统包括神经反射、肌力及感觉异常、脑膜综合征等。

  2.实验室检查

  2.1.血象:贫血,白细胞与中性白细胞增多症,血小板增多症和纤维蛋白原升高。其中白细胞增多最常见。

  2.2.尿常规及肾功能:肾脏损害者常有血尿,蛋白尿和肾功能异常,

  2.3.血沉(ESR):是反映本病病变活动的一项重要指标,疾病活动时ESR增快,病情稳定ESR恢复正常。

  2.4.C反应蛋白(CRP):其临床意义与血沉相同,为疾病活动性的指标之一。

  2.5.自身抗体:

  2.5.1.类风湿因子(RF):可出现阳性,非特异性。

  2.5.2.抗核抗体:(ANA)可出现阳性,非特异性。

  2.5.3.循环免疫复合物、补体浓度、冷球蛋白类和免疫球蛋白可升高。25%患者脑脊液可有异常。

  2.6.心电图检查 心电轴,ST_T段改变,心律失常等。

  2.7.心脏超声 可发现瓣膜关闭不全或狭窄等瓣膜病变,心肌肥厚。

  2.8.彩色多普勒 血管受累。可探及受累血管的狭窄,闭塞或动脉瘤形成,小血管受累者探测困难。

  2.9.计算机体层扫描(CT)和磁共振(MRI):较大血管受累者可查及血管病变呈灶性、节段性分布,受累血管壁水肿等。增强CT可显示部分受累血管的病变,特别是碰共振能显示出受累血管壁的水肿情况,帮助判断疾病是否活动。颞骨增强MRIT1相显示迷路信号增高,提示迷路炎等。颞骨CT和增强MRI可见前庭和耳蜗内纤维化和骨化。

  2.10.血管造影 血管受累时,可见到受累血管呈节段性狭窄、闭塞,动脉瘤和出血征象。

  2.11.前庭及听力检查 无注视性眼颤,可有位置性眼颤或位置变换性眼颤。纯音测听和言语测听显示感音神经性聋,以中-高额听力损失为主。言语识别率下降。冷热水刺激试验、转椅试验和眼震电图检查显示前庭反应严重减弱或消失。耳蜗电图SP增高,SPPAP增高,提示内淋巴水肿。

  2.12.眼部检查 可发现基质性角膜炎,主要表现为角膜基质水肿、淋巴细胞浸润,常有深层血管增生。此外还有虹膜炎、结膜炎、表层巩膜炎、前巩膜炎、后巩膜炎、色素膜炎、视网膜血管炎、青光眼、脉络膜炎和葡萄膜炎等。

  3.诊断:目前尚无CS的诊断标准,没有确定的试验诊断方法。主要依据眼部炎症和内耳症状,血清梅毒抗体反应阴性,若出现全身症状,在排除其他自身免疫病后才能诊断。

  3.1.典型Cogan综合征诊断标准 出现基质性角膜炎,同时伴有眩晕及耳鸣,或者出现听力下降,并排除其他疾病。

  3.2.非典型Cogan综合征诊断标准 缺乏基质性角膜炎,有结膜炎、虹膜炎或结膜下出血,同时伴有眩晕及耳鸣。或者出现听力下降,排除其他疾病。

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