Cogan综合征的症状_Cogan综合征的症状是什么

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Cogan综合征的症状

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　　1.眼科症状：

　　几乎所有的病人都有眼部症状，典型表现为基质性角膜炎，可以反复发作，表现为眼部充血、畏光、疼痛、视物模糊，裂隙灯检查典型表现为斑片状颗粒状角膜浸润。早期类似病毒性角膜炎或衣原体感染性角膜炎，因此容易误诊。本病还可表现其他眼部异常如虹膜炎、结膜炎、表层巩膜炎、前巩膜炎、后巩膜炎、色素胰炎、视网膜血管炎、青光眼、脉络膜炎和葡萄膜炎等。单纯基质性角膜炎极少发生永久性视力下降，预后较好。巩膜炎和视网膜血管炎引起的视力损害则比单纯性基质性角膜损害严重得多。

　　2.内耳症状：

　　表现为骤然发作。出现眩晕、耳鸣、恶心、呕吐、头昏眼花、眼球震颤、共济失调、突发性感音神经性聋。前庭症状出现一般早于耳蜗症状数天至数周。听力和前庭功能随着病情的缓解和加剧呈波动性，如果未及时应用激素将迅速发展为全聋，且听力下降不可逆。可双耳或单耳聋，其中双耳聋占62%～67%。虽然双侧前庭功能丧失，但多数患者由于本体感觉和视觉的代偿作用而不至于平衡失调。多数患者颞骨CT和增强MRI可见前庭和耳蜗内纤维化和骨化，急性期可有迷路炎。内耳症状与跟部症状可以同时出现，也可间隔数周至2年先后出现。如果仅出现耳或眼部症状时则不能诊断。

　　3.全身症状：

　　Cogan综合征全身系统损害发生率为20%～50%。非典型的Cogan综合征可能伴有其他全身性疾病，如结节病、类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎和Wegener肉芽肿。一般在首发症状出现后2个月至7年内出现系统损害，系统损害也可以是CS的首发表现。全身病变是由血管炎引起的，CS血管炎发生率为15%，主要分大动脉炎(累及主动脉和主动脉弓)、中血管炎、小血管炎。系统坏死性血管炎引起血管栓塞，狭窄、出血，导致各个器官系统出现相应的症状。发热、消瘦、乏力等症状也与活动性系统性血管炎有关。

　　3.1.心血管系统主动脉炎是最严重的系统性损害，约10%患者在发病数周至数年出现主动脉炎，并且所有的主动脉炎患者都伴有冠状动脉病变或主动脉瓣关闭不全，还可有冠状动脉狭窄、心肌肥大、充血性心衰、高血压、心包炎、心律失常等表现。

　　3.2.呼吸系统胸痛、胸闷、咯血、呼吸困难、胸膜炎等。

　　3.3.消化系统腹胀、腹泻、腹痛、消化不良、胃溃疡或结肠溃疡伴出血、肝脾肿大等。

　　3.4.泌尿生殖系统血尿、蛋白尿、肾动脉狭窄、肾动脉破裂等。

　　3.5.神经系统在许多器官系统损伤中，神经系统的问题，往往占主导地位。出现头痛、痉挛、惊厥、精神错乱、神经病变、身体平衡力差，甚至昏迷、脑卒中，可伴有脑膜综合征。可出现不正常的脑电图或不正常的脊髓液等。

　　3.6.骨骼肌肉肌肉痛、关节痛，关节炎、肢体活动受限等。

　　3.7.皮肤病变皮疹、皮下结节、淋巴结肿丈等。

　　3.8.血液系统贫血，白细胞与中性粒细胞增多症、血小板增多症和纤维蛋白原升高等。

　　3.9.其他发热、乏力、体重下降等。

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