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尿崩症 (尿崩症,尿崩)

尿崩症的病因

  尿崩症病因概要:

  尿崩症的病因是:其一为下丘脑功能失常和抗利尿激素产生减少。其二是垂体无法将激素释放入血。其他还有:下丘脑或垂体手术损伤,颅脑外伤,尤其是颅底骨折,肿瘤,结节病或结核病,脑动脉瘤或动脉阻塞导致脑炎或脑膜炎及少见的组织细胞增多症(汉-许-克氏综合征)。


  尿崩症详细解析:

  尿崩症有多种病因。其一为下丘脑功能失常和抗利尿激素产生减少。其二是垂体无法将激素释放入血。其他还有:下丘脑或垂体手术损伤,颅脑外伤,尤其是颅底骨折,肿瘤,结节病或结核病,脑动脉瘤或动脉阻塞导致脑炎或脑膜炎及少见的组织细胞增多症(汉-许-克氏综合征)。AVP是由下丘脑视上核和室旁核神经细胞合成的一种9肽,其编码基因位于20p130 AVP的分泌受很多因素影响,其中最重要的是细胞外液的渗透压和血容量。位于下丘脑视上核和渴觉中枢附近的渗透压感受器同时控制着AVP的分泌和饮水行为,正常人血浆渗透压为280~290mmol/L,波动范围为±1.8%。可分为三类:

  1.特发性

  因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致。多数为散发,部分患儿与自身免疫反应有关。

  2.器质性(继发性)

  任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可导致尿崩症状发生。

  (1)肿瘤:约1/3以上患儿由颅内肿瘤所致,常见有颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。

  (2)损伤:如颅脑外伤(特别是颅底骨折)、手术损伤(尤其下丘脑或垂体部位手术)、产伤等。

  (3)感染:少数患儿是由于颅内感染、弓形虫病和放线菌病等所致。

  (4)其他:如朗格汉斯细胞组织细胞增生症或白血病细胞浸润等。

  3.家族性(遗传性)

  极少数是由于编码AVP的基因或编码运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成,为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者,即为DID-MOAD综合征,是由于4p16的wfs1基因多个核苷酸变异所致。

  4.肾性尿崩

  肾脏对正常或高于正常的ADH耐受性增高,导致过多水及电解质自肾脏丢失,有先天性或后天性两类。

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