(一)发病原因
原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任一细胞成分,如源于肠系膜的上皮细胞-肠系膜间皮瘤;淋巴管-肠系膜淋巴瘤;成纤维细胞-硬纤维瘤。
(二)发病机制
1、生殖细胞源性肿瘤。
囊肿及其他良性肿瘤(41%):
(1)囊肿:有浆液性囊肿,囊性淋巴管瘤,海绵状淋巴管瘤,乳糜囊肿,出血性囊肿,皮样囊肿。(2)良性瘤:有平滑肌瘤,良性血管内皮瘤及血管外皮瘤,神经纤维瘤,脂肪瘤,纤维瘤或纤维瘤病,畸胎瘤,异物巨细胞肉芽肿。
上述各类肿瘤,以浆液性囊肿,纤维瘤,平滑肌瘤较多见,可发生于任何年龄,男女差别不大,囊肿可大到10~20cm而无临床症状,但多房性囊肿,囊内为淋巴液,如含有乳糜状液则称乳糜囊肿,出血者称血性囊肿。
原发性恶性肿瘤(27%):
肠系膜恶性肿瘤有平滑肌肉瘤,横纹肌肉瘤,纤维肉瘤,脂肪肉瘤,恶性血管外皮瘤,黄色肉芽肿,网状细胞肉瘤,淋巴肉瘤,霍奇金病,类癌,腺癌,神经瘤恶变,恶性脂液瘤,间皮肉瘤。
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